儿科学第七章风湿免疫性疾病考试讲义

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　　 　　一、小儿免疫系统特点 　　（一）小儿特异性细胞免疫特点 　　（二）小儿特异性体液免疫特点 　　（三）小儿非特异性免疫特点 　　不成熟 　　（一）小儿特异性细胞免疫特点 　　1.胸腺 　　●出生时重7～15g，可在X线胸片上显影 　　●到3～4岁时，在X线胸片上消失 　　●到青春期后胸腺开始萎缩 　　2.T细胞 　　略 　　3.细胞因子 　　略

　　（二）小儿特异性体液免疫特点 　　1.骨髓和淋巴结 　　2岁后扁桃体增大，以后稍缩小，6～7岁时又增大。 　　2.B细胞 　　发育较迟缓，不利于抗感染的特异性抗体产生，容易发生暂时性低丙种球蛋白血症。 　　3.免疫球蛋白 　　IgG：唯一能通过胎盘免疫球蛋白； 　　如出生时血清IgM＞0.3g/L，IgA＞0.05g/L，提示有宫内感染的可能。 　　（三）小儿非特异性免疫特点 　　1.吞噬作用 　　√大单核细胞和中性粒细胞是循环中主要吞噬细胞。 　　√新生儿时期各种吞噬细胞功能呈现暂时性低下。 　　2.补体系统 　　√一般在生后6～12个月时，达到成人水平。 　　提示 　　“风湿免疫”疾病特点 　　■发热——抗生素治疗无效； 　　■累及心脏——后天性心脏病

　　 　　二、川崎病 　　■病因：不明 　　■机制：不清 　　■病理变化：全身性中、小动脉炎，好发于冠状动脉 　　■主要侵犯：皮肤、黏膜、淋巴结 　　（故又称：皮肤、黏膜、淋巴结综合征） 　　■发病年龄：80%发生在5岁以下

　　（一）临床表现 　　1.主要表现 　　◆发热 　　◆皮肤黏膜表现 　　◆淋巴结 　　2.心脏表现 　　3.其他表现 　　◆发热 　　持续7～14天或更长，抗生素治疗无效，体温呈稽留热或弛张热。

　　◆皮肤黏膜表现 　　

　　球结膜：充血，起病3～4天出现，无脓性分泌物； 　　口唇：潮红，有皲裂或出血，见草莓舌； 　　手足：急性期呈硬性水肿，手掌和足底红斑； 　　恢复期：指趾端膜状脱皮（具特征性，甲床与皮肤交界处）； 　　皮肤：多形性或猩红热样皮疹；肛周红、脱皮； 　　卡介苗瘢痕附近皮疹密集分布

　　◆淋巴结 　　颈部淋巴结呈急性非化脓性一过性肿大，有触痛。 　　

　　2.心脏表现 　　病程第1～6周——可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常； 　　冠脉损害多发病程2～4周——导致心梗、冠脉瘤，可致心源性休克甚至猝死。 　　最麻烦 　　最特征 　　 　　3.其他表现 　　如：无菌性脑膜炎、消化道症状、关节炎等。

　　（二）辅助检查——不特异！ 　　1.炎症证据：WBC↑、中性↑、血沉↑、CRP↑… 　　2.免疫学检查 　　3.ECG：早期示窦性心动过速… 　　4.X线平片：心影可扩大… 　　（二）辅助检查 　　5.超声心动图 　　可见：心包积液、瓣膜反流、冠状动脉扩张或狭窄 　　6.冠状动脉造影 　　可观察冠脉病变程度。 　　冠脉扩张分度： 　　□轻度：直径＞3mm、≤4mm 　　□中度：4～7mm 　　□冠状动脉瘤（≥8mm） 　　

　　（三）诊断 　　诊断标准： 　　

　　5项表现 　　1.手足变化：急性期手足硬肿、掌跖红斑； 　　 　　 　　 　　恢复期指、趾端膜状脱皮； 　　2.多形性红斑； 　　3.双侧球结膜：充血，非化脓性； 　　4.口唇：充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血； 　　 　　 　　舌乳状突起，呈草莓舌； 　　5.颈淋巴结肿大。

　　鉴别诊断： 　　败血症 　　渗出性多形性红斑 　　幼年特发性关节炎全身型 　　其他热性发疹性疾病

　　（四）治疗 　　1.阿司匹林---首选！ 　　2.静注丙种球蛋白（IVIG）---更给力！ 　　“二联” 　　最有效治疗 　　3.糖皮质激素---一般不用！ 　　4.抗血小板聚集---防心梗！ 　　5.对症（防心衰）… 　　6.手术（搭桥）… 　　7.IVIG非敏感型川崎病治疗---“三联”

　　1.阿司匹林---首选！ 　　¤剂量：30～50mg/（kg·d），分3～4次服用，热退后3天逐渐减量，约热退2周左右减至3～5mg/（kg·d） 　　¤疗程：维持6～8周； 　　有冠状动脉病变时，应延长用药时间，直至冠脉恢复正常。 　　2.静注丙种球蛋白（IVIG）---更给力！ 　　¤剂量：2g/kg，8～12h内静脉滴入 　　¤时机：宜于发病早期（10天以内）应用，可迅速退热，预防冠状动脉病变发生； 　　¤注意：应同时合并应用阿司匹林； 　　应用过IVIG的患儿在9个月内不宜进行麻疹、风疹、腮腺炎疫苗的预防接种。 　　3.糖皮质激素---一般不用！ 　　¤适应证：“不得不用”“不单用” 　　如：丙种球蛋白耐药、合并全心炎或无法得到丙种球蛋白时。 　　¤副作用：易并发冠状动脉瘤，并影响冠脉病变的修复，促进血栓形成。

　　4.抗血小板聚集---防心梗！ 　　¤双嘧达莫：3～5mg/（kg·d）； 　　※IVIG非敏感型川崎病治疗 　　¤定义：川崎病患儿在发病10天内已接受IVIG治疗，无论一次或分次输注，若48小时后仍发热（高于38℃），或给药2～7天（甚至2周）后再次发热，并符合至少一项川崎病诊断标准者，为IVIG非敏感型川崎病。 　　¤措施： 　　（1）重复IVIG治疗：尽早再次应用IVIG2.0g/kg，一次性输注； 　　（2）三联治疗：IVIG+肾上腺皮质激素+阿司匹林。

　　（五）预后 　　J川崎病为自限性疾病，多数预后良好； 　　K1%～2%的患儿可见复发； 　　L未经有效治疗的患儿，并发冠状动脉损害者可达15%～25%； 　　L病死率约0.5%，死因为心肌梗死或冠状动脉瘤破裂致心源性休克，甚至猝死。 　　（六）随访 　　J无冠状动脉病变患儿——于出院后1个月、3个月、6个月及1～2年进行一次全面检查（ECG、超声心动图） 　　J有冠状动脉瘤者——应长期密切随访，至冠脉瘤消失； 　　J冠状动脉瘤——多于病后2年内自行消失，但常遗留管壁增厚和弹力纤维减弱等功能异常。

　　患儿，男，5岁，发热7天，医院抗生素治疗无效，口唇充血皲裂充血成草莓舌，手掌硬性水肿，皮肤出现多形性皮疹，颈部淋巴结肿大。

　　（1）该患者最可能诊断是 　　A.风湿病 　　B.川崎病 　　C.湿疹 　　D.猩红热 　　E.手足口病

『正确答案』B『答案解析』患儿表现为皮肤、黏膜、淋巴结综合征表现，且应用抗生素治疗无效，所以考虑诊断为川崎病。

　　（2）该病治疗首选的药物是 　　A.阿司匹林+注射丙种球蛋白 　　B.糖皮质激素 　　C.抗生素 　　D.注射丙种球蛋白 　　E.肝素

『正确答案』A『答案解析』川崎病的首选治疗是阿司匹林+丙球，“两联”疗法最佳，如果没有两联选项首选阿司匹林。

　　（3）该患儿病愈出院后3个月，猝死于家中，其死因最可能是 　　A.心力衰竭 　　B.肺栓塞 　　C.冠脉瘤破裂 　　D.心肌梗死 　　E.肺炎

『正确答案』C『答案解析』该患儿在家中猝死的病因是冠脉瘤破裂。

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