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淋巴瘤的病因1人类淋巴瘤的发病原因尚不明确,人类只有两种病毒很明确与淋巴瘤有关,即EB病毒和人类T细胞淋巴瘤/白血病病毒(HTLV-1),依据其病理学特点分为霍奇金病(HD)和非霍金奇淋巴瘤(NHL)。
1霍奇金淋巴瘤病毒感染
曾患传染性单核细胞增多症的EB病毒感染者,发生霍奇金淋巴瘤的风险增加了3倍,原位杂交研究显示约50%霍奇金淋巴瘤患者的Reed-Sternberg细胞,即R-S细胞内可以检出含有EB病毒编码的小RNA,这种情况尤其易见于混合细胞亚型及年龄大于60岁的患者。HIV感染与霍奇金淋巴瘤的发病也有密切关系,HIV感染者发生霍奇金淋巴瘤的风险是正常人群的10~20倍。
遗传因素
遗传易感性在霍奇金淋巴瘤的发病中也发挥了重要作用,有文献报道4.5%的患者家族中有人患霍奇金淋巴瘤或其他肿瘤。单卵双生同胞之一发生霍奇金淋巴瘤,另一同胞发生该病的风险是异卵双生者的倍,霍奇金淋巴瘤患者第一代亲属发生该病的风险增加5倍。
免疫因素
具有自身免疫性疾病,尤其有干燥综合征、结节病病史或家族史者,霍奇金淋巴瘤的患病风险增加。
2非霍奇金淋巴瘤免疫缺陷
免疫缺陷分为先天性和获得性,前者包括严重联合免疫缺陷症、Klinefelter综合征、Chediak-Higashi综合征等。获得性免疫缺陷病,如实体器官移植发生淋巴增殖性疾病者在20%以上,类风湿关节炎发生非霍奇金淋巴瘤的风险增加2倍。
感染
如HIV(艾滋病病毒)感染、EB病毒、HHV-8(人类疱疹病毒)、HCV(丙型肝炎病毒)、Hp(幽门螺杆菌)感染等,HIV感染者发生非霍奇金淋巴瘤的风险增加倍以上。此外,几乎所有艾滋病伴发的中枢神经系统淋巴瘤和约50%其他类型淋巴瘤与EB病毒感染有关,EB病毒与大多数移植后淋巴增殖性疾病也有一定关系。人类疱疹病毒8,卡波西肉瘤相关疱疹病毒与免疫缺陷者发生原发渗出性淋巴瘤有关,原发渗出性淋巴瘤患者常常同时感染了EB病毒。
职业与环境因素
杀虫剂、有机溶剂、染发剂、紫外线、吸烟等与非霍奇金淋巴瘤的发病有一定关系。农药,尤其苯氧基除草剂,如2,4-苯氧代乙酸与非霍奇金淋巴瘤有很强的联系。高脂饮食可能与非霍奇金淋巴瘤发病有关,大量吸烟者发生滤泡型淋巴瘤的风险增加,乳糜泻与肠病性T细胞淋巴瘤有关。
遗传因素
非霍奇金淋巴瘤患者的同胞、淋巴瘤或其他血液肿瘤患者的第一代亲属,患非霍奇金淋巴瘤的风险轻度增高。肿瘤坏死因子、白细胞介素-10及其他多态性与弥漫大B细胞淋巴瘤有关。
淋巴瘤的症状21症状淋巴瘤最常见的临床表现是无痛性、进行性淋巴结肿大和局部肿块,同时淋巴瘤属于全身性疾病,几乎可以累及全身各大组织器官,不同的部位受累其症状不尽相同,如发热、盗汗、消瘦、瘙痒等全身症状,或者是肿瘤压迫相近组织器官所致的综合征表现,还可以出现皮肤病变等并发症。
2典型症状霍奇金淋巴瘤
淋巴结肿大,首发症状常是无痛性颈部或锁骨上淋巴结进行性肿大,其次为腋下淋巴结肿大。肿大的淋巴结可以活动,也可互相粘连,融合成块,触诊有软骨样感觉。
全身症状发热、盗汗、瘙痒及消瘦等,30%~40%的霍奇金淋巴瘤病人以原因不明的持续发热为起病症状,这类病人一般年龄稍大,男性较多,常有腹膜后淋巴结累及。周期性发热即Pel-Ebstein热,约见于1/6的病人,可有局部及全身皮肤瘙痒,多为年轻女性,瘙痒可为霍奇金淋巴瘤的唯一全身症状。
带状疱疹5%~16%的霍奇金淋巴瘤病人发生带状疱疹。
饮酒痛饮酒后引起的淋巴结疼痛,是霍奇金淋巴瘤病人所特有,但并非每一个霍奇金淋巴瘤病人都是如此。
非霍奇金淋巴瘤:淋巴结肿大或局部肿块无痛性、进行性淋巴结肿大,是所有非霍奇金淋巴瘤共同的临床表现。淋巴瘤可发生在身体的任何部位,具有全身性的特点,其中淋巴结、扁桃体、脾及骨髓是最易受到累及的部位。
3其他症状免疫、血液系统表现,恶性淋巴瘤诊断时10%~20%可有贫血,部分患者可有白细胞计数、血小板增多、血沉增快、类白血病反应,部分晚期病人表现为免疫功能异常。在B细胞非霍奇金淋巴瘤中,部分患者的血清中可以检测到数目不等的单克隆免疫球蛋白。
4并发症皮肤病变
恶性淋巴瘤患者可有一系列非特异性皮肤表现,如多形性皮肤损害、红斑、水疱、糜烂等,晚期恶性淋巴瘤患者免疫状况低下,皮肤感染常破溃、渗液,形成全身性散在的皮肤增厚、脱屑。
5压迫症状淋巴瘤对周围邻近组织产生压迫者症状,纵隔或后腹膜淋巴结肿大可出现压迫或浸润症状,如胸痛、咳嗽、上腔静脉综合征、腹痛、背部疼痛、脊髓压迫等相应表现。
参考资料:
王雅丹.华中科技大学同医院血液科副主任医师.淋巴瘤。
葛均波,徐永健,王辰.内科学[M].9版.北京:人民卫生出版社,:-.
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