世界听力日BMJBestPracti

皮肤科医生彭洋 https://m-mip.39.net/news/mipso_9192503.html

3月3日

今年的3月3日是第9个“世界听力日”。世界卫生组织（WHO）最新发布的《世界听力报告》显示，目前全球有约五分之一的人听力受损，到年，预计四分之一的人有听力问题，近25亿人将患有某种程度的听力损失。

听力受损在临床上越发常见，它可能由哪些疾病导致？什么是标准的诊断路径？BMJ旗下临床决策知识库——《BMJBestPractice临床实践》给您答案。

以下内容摘自《BMJBestPractice临床实践》听力受损评估主题，该主题从“听力受损”这一症状入手，以要点式、指导性的语言呈现诊疗知识，帮助临床医生迅速确认病因并完成诊断。

听力受损的诊断路径

完整的病史资料和体格检查对正确诊断至关重要。应确定听力损失的原因，明确是由外耳、中耳还是内耳的疾病引起的。问诊的重点包括：听力损失发生的时间、是急性还是渐进的、是否有相关症状，如耳痛、耳溢液、耳鸣、头晕、眩晕、面神经麻痹、头痛等。

病史

外耳：

配有助听器或用棉签清洁耳道者出现听力逐渐下降，可能是由于耵聍嵌顿所致。根据嵌顿程度的不同可能伴有耳鸣和/或疼痛。患外耳道异物的幼儿，常有明确的往耳内放物体的病史。如若未观察到此情况，可能以迟发的疼痛和感染为表现。

外耳道疼痛和肿胀还可继发于局部的外伤或局部灌洗等器械操作。反复发生的耳部感染伴听力损失可能为外耳道机械性堵塞所致，如息肉、骨瘤、外生骨疣等。游泳或冲浪等长期浸于冷水中的病史提示外生骨疣的可能性。外耳道疼痛和流液，特别是在耳部灌洗（或清除耵聍）等操作之后，将增加外耳道炎风险。

免疫缺陷患者的风险更大。如果疼痛为最主要症状，在外耳其余症状缓解后仍持续存在，甚至在睡眠中可将患者痛醒，则应考虑坏死性感染可能。慢性疼痛和耳溢液、对局部治疗反应差，则提示肿瘤的变化，必须进行进一步检查。

中耳：

急性中耳炎常发生于儿童，其典型表现为疼痛、发热、听声发闷，有时会有耳后肿胀。如急性感染已缓解，但患者仍诉有听力下降，则中耳可能有浆液性渗出。反复发生耳流脓，有强烈气味，加之慢性耳部感染病史，提示胆脂瘤形成可能，特别是既往有鼓膜穿孔病史者。

咽鼓管功能障碍的表现为患侧耳胀满感，感觉耳内有气泡（如同飞机降落时感觉），有时也伴有疼痛和头晕。头部被击打或潜水气压伤等外伤后，突发听力下降，提示鼓膜穿孔可能。潜水员可能主诉疼痛加剧后突然症状缓解，其原因是鼓膜穿孔后鼓膜双侧的压力平衡。鼓膜大穿孔可使冷水进入中耳，可导致恶心和不平衡感。头外伤后耳溢出血性液体或鼻流出清亮液体，可能是颞骨骨折所致。

内耳：

迷路炎是引起突发性听力损失伴眩晕、恶心、呕吐的最常见原因之一。任何突发的听力损失均需进一步检查。反复发生的眩晕伴波动性听力损失和耳鸣是梅尼埃病的特征表现。

日常工作中的电动工具，摩托比赛、射击等活动，都可使人暴露于持续或突发的高分贝噪声中。噪声相关性听力损失是成人常见的获得性听力损失原因。双侧逐渐发病的听力受损常与年龄相关（老年性），但对较年轻的成人也应考虑耳硬化症的可能。

可伴或不伴有耳鸣。单侧听力受损，同时伴有耳鸣、恶心、面部无力，强烈提示听神经瘤。搏动性耳鸣伴听力下降和耳胀满感则提示更为罕见的血管球瘤。

儿童听力损失：

可能存在提示遗传性综合征的其他症状，但是听力丧失可以是遗传异常的唯一表现。一些遗传性原因可在之后的儿童期发生。由于它们通常为常染色体隐性遗传疾病，父母的听力可能完全正常。全面的家族史对查找病因线索尤其有帮助。

先天性听力丧失伴其他神经系统症状（例如癫痫发作、痉挛状态、发育迟缓）提示不太可能是局部病因，应考虑先天性感染（例如巨细胞病毒感染）、可能的遗传综合征以及既往脑膜炎。严重黄疸婴儿的明显听力丧失可能是由于高水平非结合胆红素的毒性作用。

系统性疾病：

几种全身性疾病以听力丧失为其特殊并发症。其他骨骼的疼痛和畸形经常伴发于Paget病，听力受损可能为单侧或双侧。系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus,SLE)和多发性硬化可引起突发性听力丧失。鼻炎症状、鼻出血和血尿可能提示潜在的肉芽肿性多血管炎（旧称为韦格纳肉芽肿）。

渐进性听力丧失可发生于成骨不全患者，发病年龄通常在十几至三十几岁。颈部轻微外伤后突发单侧听力受损以及存在枕部疼痛时，应警惕椎动脉夹层的可能性。

听力受损伴新发共济失调、言语困难和/或轻偏瘫与卒中特征相符，特别是在既往有心血管危险因素（例如高血压和吸烟）的情况下。Arnold-Chiari综合征患者的小脑扁桃体逐渐向下位移，面部疼痛、头痛、肌肉无力可能是其特征。

获取全面的用药史：

氨基糖苷类抗生素（例如庆大霉素）、非甾体抗炎药(non-steroidalanti-inflammatorydrug,NSAID)、化疗药物、抗疟疾药物和高剂量袢利尿剂均具有耳毒性。由耳毒性药物所致的听力丧失通常从高频区开始。

体格检查

为明确听力损失是源于外耳、中耳（传导性）还是内耳（感音神经性），需用耳镜观察外耳道和鼓膜情况。有时为了充分检查外耳道，需要先取出耵聍。耵聍栓塞是最常见的耳部主诉之一，也是患者就诊的一种常见原因。为清楚地观察鼓膜，任何阻碍视线的毛发或异物均应取出。外耳道狭窄可能是先天性的。

耵聍堵塞外耳道

外耳：

外耳道肿胀（无外伤史）、肉芽组织和黄色耳溢液提示外耳道炎。有时可能有真菌菌丝。肉芽组织持续存在说明可能是恶性的，建议行活检。颅神经（VII,VIII,IX）麻痹和耳道肿胀提示坏死性感染可能。沿着鼓骨上部或鳞骨膜形成的新生骨，提示骨瘤（常为单发）。外耳道前部或后部的多发骨性生长可能是外生骨疣，反复暴露于冷水者更是如此。

急性外耳道炎致外耳道肿胀

耳真菌病：耳道内真菌团块

外耳道鳞状细胞癌

外生骨疣所致外耳道骨性狭窄

鼓膜：

鼓膜充血、凸起符合急性中耳炎的表现。如鼓膜后可见一个红色的凸起肿物，可能是血管球瘤，这类患者有时可闻及杂音。鼓膜后黄色或琥珀色的液体提示有浆液性中耳积液，它既可独立发生，也可继发于急性中耳炎。鼓膜后的血性液体提示颞骨骨折（具有相应的病史）。

鼓膜上有洞可确定鼓膜穿孔，穿孔可能是急性的，也可能是慢性未愈的。小穿孔可伴有逐渐进展的噪声相关性听力损失。中耳内可见坏死性物质，有耳流脓者应考虑胆脂瘤可能如果鼓膜除内陷外大体正常，表明中耳内存在负压。这可能是由咽鼓管功能障碍所致的压力不平衡。

右侧鼓膜穿孔

鼓气耳镜可用于检查完整鼓膜的活动性。

鼓膜活动性低提示中耳积液或听骨链固定（耳硬化症）可能。

鼓膜活动性增加可见于听骨链中断。听骨链中断可发生在头被击打后，可伴有颞骨骨折。

如鼓膜完整且外形正常，则听力损失可能是由于中耳（传导性）或内耳（感音神经性）的病变。音叉试验可用于鉴别二者。

系统性疾病和遗传综合征常引起感音神经性听力损失，耳镜检查常是正常的，一般体格检查时可能有阳性结果：例如，脉搏不规律伴晕厥发作史和出生后听力损失是JervellLange-Nielsen综合征的特点，高血压是Alport综合征的特征。出现神经纤维瘤病的特征（如牛奶咖啡斑、眼球震颤）提示听神经瘤可能。

为患者安排进一步检查

耳镜检查和音叉检查之后，进一步的检查需根据可能的病因确定。如果病因已确定在外耳道，如耵聍或外耳道异物，则不需进一步检查。任何可疑的外耳道肿物均建议行活检，对外耳道分泌物行微生物培养可指导抗生素使用。

听力测试：

可用于确定听力损失程度及性质，是传导性、感音神经性还是混合性。它包括：

纯音测听：患者戴上耳机，耳机内放出频率从-Hz的不同频率纯音，当某频率的最小声音能被患者听到50%时为该频率的听阈。正常听阈在0到20dB。

言语测听：言语识别阈是患者能重复50%单词时的最小声音。言语识别率得分可用于判断助听器是否有效，通常是在比言语识别阈高40dB的水平进行测试。

耳声发射（Oto-acousticemissions,OAEs）是耳蜗毛细胞产生的微弱声音，可被置于外耳道的麦克风探测到。耳声发射缺失证明存在感音神经性听力损失。耳声发射被用于筛查新生儿和婴儿听力。对于没有明显导致听力损失危险因素的婴儿，耳声发射的性价比较听觉脑干反应测试更高。耳声发射还可用于监测耳毒性药物所致的听力损伤恢复情况。

小于3岁的儿童，可采用行为观察或视觉强化测听。将电极片放置于头皮可测量脑干反应，但检查时需要镇静。小于1岁的患儿，常常需要听觉脑干反应检查以评估听力损失的程度。

计算机体层成像(CT)：

若怀疑颞骨骨折或者外耳创伤后怀疑内耳发生损伤，建议行CT检查。对于胆脂瘤这种良性囊袋样肿物，其可能累及或者侵蚀听骨链，也建议行CT检查。慢性中耳炎和慢性乳突炎也需要行CT检查以评估病情严重程度。对于怀疑有遗传性异常的患者，如镫骨底板缺失，CT检查对于确定诊断以及指导治疗均有意义。

磁共振成像（MRI）：

对内听道或者小脑可能具有隐秘病变（如前庭神经鞘瘤）的单侧感音神经性听觉丧失和/或耳鸣患者，以及对可能具有多发性硬化的患者进行检查时，建议行颅脑及内听道钆增强MRI。MRI在婴儿重度和极重度听力缺失的评价中也起到重要作用。

MRI有助于确定可疑颈静脉球瘤的边界。如果怀疑椎动脉夹层，MRI有助于确诊。MRI也可以用于识别Arnold-Chiari畸形，表现为小脑扁桃体下移至枕骨大孔以下。

特殊检查：

肾活检或者超声：在怀疑Alport综合征时需要进行。其在电子显微镜检查下有特征性表现。

眼科评估：在听力损失的患儿中推荐，因为听力损失和视力障碍有高度相关性。

尿液试纸条检查：尿液试纸条检查显示血尿和蛋白尿可能为肉芽肿性多血管炎肿（旧称为韦格纳肉芽肿）累及肾脏所致。

缝隙连接蛋白26测试：缝隙连接蛋白26基因突变是遗传性听力损失的常见原因。对于双侧重度及极重度听力损失的患儿建议行此检查。

目前已有各种市售的遗传学检测，可筛查与非综合征性患儿中听力受损相关的遗传学异常。

心电图：长QT综合征常提示JervellLange-Nielsen综合征。

抗体检查：血清抗体检查可以用于诊断巨细胞病毒感染，IgM免疫吸附凝集试验可用于识别弓形虫感染，而性病研究实验室血清学检查可证实梅毒感染。对于儿童不明原因的单侧或者双侧听力丧失，目前常规推荐进行巨细胞病毒血清学检查来评估。

对于怀疑有系统性红斑狼疮的患者，可行抗核抗体检查；对于怀疑有肉芽肿性多血管炎（旧称为韦格纳肉芽肿）的患者，可行抗中性粒细胞胞质抗体检查。

颈动脉超声：如果怀疑听力损失是脑卒中所引发的，则需要进行全面的检查以确诊或排除颈动脉疾病。

怀疑迷路炎的患者可行冷热试验眼震电图检查。

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