122病例

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透明细胞软骨肉瘤。

透明细胞软骨肉瘤，低级别，罕见，成人，MF。最常见部位：股骨近端和肱骨骨骺。细胞质丰富透明，有化生编织骨。

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病变在哪里？表皮？真皮？背景皮肤是什么样子的？如果没有告诉你年龄，你会猜到年纪更大还是更年轻吗？这里有更低倍镜的图片……

其次，哪些细胞构成了小细胞？让我们开始放大：

我想你现在很难用一两个标记来证实你的怀疑。这些如何开始：

你有没有注意到和表皮没有关系？接下来我们应该弄到什么免疫组化？为什么？HN中的类似病变是什么样子的？

这个免疫标记怎么样：

诊断：皮肤淋巴上皮瘤样癌。

淋巴上皮瘤样癌是低分化的恶性肿瘤，其形态表现出明显的反应性淋巴浆细胞浸润，通常见于鼻咽区域。然而，在其他部位，如唾液腺、胸腺、扁桃体和子宫颈，也有报道该病变。年Swanson等人首次报道了影响皮肤的淋巴上皮瘤样癌。

病例报告

一名60岁男性患者，其左眼睑下方有一个直径0.6厘米的红斑丘疹（图1）。他接受了切除活检，临床怀疑为鳞状细胞癌或基底细胞癌。

图1红斑丘疹，位于左眼睑下方。红斑丘疹位于左眼睑下方，直径0.6厘米。临床怀疑是鳞状细胞癌或基底细胞癌。

形态学评估显示一个局限的肿瘤，在真皮中具有扩张的生长模式，与表皮无关（图2）。观察到非典型恶性上皮细胞，核大且呈空泡状，呈合胞体排列。一个显着的炎症浸润，主要是淋巴细胞，以反应模式包围肿瘤上皮（图3）。

图2肿瘤的低倍镜。局限的肿瘤，在真皮中具有广泛的生长模式，与表皮无关。（HE，X20）

图3组织病理学特征。非典型恶性上皮细胞，核大且呈空泡状，呈合胞体排列。注意显着的主要淋巴细胞炎症浸润。（HE，X）

进行免疫组织化学研究以确认病变为上皮组织。患者细胞角蛋白（AE1/AE3）呈阳性，提示癌的诊断（图4）。p63阳性结果证实了鳞状细胞分化（图5）。显着的炎症浸润对CD45呈阳性，但分析的肿瘤细胞显示相同标志物的阴性结果。为研究Epstein-Barr病毒而进行的免疫组织化学对LMP-1表达呈阴性。

图4细胞角蛋白染色。细胞角蛋白（AE1/AE3）的阳性表明癌症的诊断。注意合胞体模式。（免疫组化，X）

图5。P63染色。p63阳性证实鳞状细胞分化。P63标记是对照表皮中的反应。（免疫组化，X）

形态学和免疫表型发现支持皮肤淋巴上皮瘤样癌的诊断。对患者进行了鼻咽部可能的原发性病变筛查。根据鼻咽癌或其他类型肿瘤的阴性结果，确认为原发性皮肤癌。患者病情进展缓慢，无复发或淋巴结受累。

讨论

皮肤鳞状细胞癌是一种具有多种临床行为的恶性肿瘤，从惰性到具有相当大的转移潜力的侵袭性肿瘤不等。根据Cassarino等人提出的分类，淋巴上皮瘤样癌是一种具有中等恶性潜能的变体，估计有5-10%的转移风险。

淋巴上皮瘤样癌是一种罕见的皮肤肿瘤，通常好发50岁以上的个体，没有性别偏好。这种鳞状细胞癌变体的病因仍不确定。何等人。讨论了两种理论．其中一个推断表皮起源，但这一假设与文献报道的病例中病变与表皮之间缺乏联系而相矛盾。另一种理论表明附件起源，通过在先前描述的一些肿瘤中识别出附件分化区域来证实。

临床上，这些皮损通常位于头皮和颈部。躯干和四肢也被报告为优先部位。这种病变也倾向于出现在阳光照射较多的区域。临床表现包括红斑结节、斑块或丘疹，经过数月演变。就诊的患者有五个月的红斑丘疹，根据文献，这是最常见的表现。

这些肿瘤的形态与在其他拓扑结构（包括鼻咽）中观察到的相似。病变往往是界限清楚的真皮结节，由排列在炎性淋巴细胞浸润中的合胞样上皮排列组成，有时伴有浆细胞。上皮簇的合胞体方面是这类瘤形成的特征。这例病例的细胞学模式非常典型：有明显核仁的大泡状核。在这些肿瘤中观察到的炎症浸润具有反应性，通常主要由T淋巴细胞组成，这在健康皮肤样本中也占主导地位。

应考虑对这些病变进行一些鉴别诊断。由于旺盛的炎症浸润和低分化的大细胞，淋巴瘤就是一个例子。其他可能性包括滤泡树突状细胞肿瘤和默克尔细胞癌。对于这些肿瘤，免疫组织化学检查是一种有用的解释工具。

细胞角蛋白(AE1/AE3)、细胞角蛋白5/6(CK5/6)和上皮膜抗原(EMA)等标志物提示上皮细胞的证据。鉴定具有空泡和上皮细胞核的非典型细胞会排除淋巴瘤和滤泡树突状细胞肿瘤的诊断。默克尔细胞癌虽然是上皮细胞，但通常与表皮、细胞核深染、无炎症浸润和神经内分泌标志物免疫阳性有关。P63在这种情况下非常有用：淋巴上皮瘤样癌具有p63核阳性，证实了它们的鳞状分化。另一方面，表现出神经内分泌分化的肿瘤对该标志物呈阴性。

皮肤淋巴上皮瘤样癌的诊断需要通过影像学和喉镜检查对原发灶（主要是鼻咽部）进行临床排查。在其他部位没有病变的情况下，该病例被认为是原发性皮肤。最常见的治疗方法是切除活检。患者在大多数情况下预后良好，没有复发或转移。局部侵袭和转移的病例并不常见。一个例子是Hall等人报告的患者，其临床表现最初是转移的。对于不常见的严重病例，可以使用放射治疗并获得积极的结果。

爱泼斯坦-巴尔病毒(EBV)在这种影响皮肤的肿瘤的发病机制中的作用尚未被记录。与鼻咽部不同，对这些皮肤肿瘤的不同研究，未能证明与病毒的关联，就像这个案例一样。对于肺、胃和唾液腺等地形部位，这种关系已经建立。

目前的案例并不罕见，但不寻常。这种不频繁可能导致病理学家和皮肤科医生忽视这个实体。关于这种肿瘤的不同经历的报告使了解它们的不同表现形式成为可能-这并不总是典型的-并有助于了解这种疾病。