全身多部位结外非霍奇金淋巴瘤多模态显像

来源：医学影像学杂志作者：李波良，张俊，戴春雷，盛强，姚圣华，金民山，姜一逸，王逸超，医院核医学科

患者男，18岁。主因“恶心呕吐1月，头晕头痛5天”于年3月21日就诊我院。患者就诊前1月餐后出现恶心呕吐症状，服药后症状好转，未予重视，5天前患者出现头晕头痛症状，呈持续性，并伴有低热，1月内体重减轻15kg。患者既往身体健康，否认其他疾病史。

体格检查：体温37.7℃，脉搏82次/min，血压/76mmHg。皮肤、巩膜无黄染，体表未触及肿大淋巴结，心肺听诊无异常，腹部稍隆起，无肌卫、无压痛。实验室检查结果（括号内为正常值范围）：白细胞11.19×/L（3.5～9.5），血红蛋白g/L（～）；总胆红素.7umol/L（5.1～26），直接胆红素.6umol/L（0～6.8），间接胆红素.1umol/L（0～18.2），谷丙转氨酶U/L（9～50），谷草转氨酶U/L（15～40），碱性磷酸酶U/L（45～），乳酸脱氢酶U/L（94～），C反应蛋白44.30mg/L（0～5），尿常规检查结果正常，AFP、CEA、CAl9-9、CAl25均正常。

MRI上腹部检查（图1）示：胰腺弥漫性肿大，肝脏、双肾多发异常信号，T2呈稍高信号，DWI呈高信号，未见囊变、坏死；所示脊椎骨、胸廓组成骨DWI呈明显高信号；右中腹部肠管壁增厚，近端未见梗阻；MRCP示肝内外胆管未见明显梗阻。

图1A，1BT2WI示肝脏、胰腺、胃壁、左侧肾上腺病灶呈等高信号；图1CDWI示双侧肋骨、椎体、胰腺、双肾、肝脏病灶呈明显高信号；图1DMRCP示肝内外胆管未见扩张

结论：胰腺、肝脏、胃、双肾、右中腹部肠管、所示脊椎骨、及胸廓组成骨多发广泛异常信号，考虑为全身疾病所致，淋巴瘤不除外，建议进一步行PET-CT检查。PET-CT（图2）示：盆腔糖代谢异常增高软组织肿块，最大截面约7.3cm×5.7cm，SUVmax=13.6，双肾、左侧肾上腺、胃壁、甲状腺、胰腺、肝脏多发糖代谢摄取异常增高的病变，SUVmax分别为7.9、8.4、5.3、11.2、10.3、10.5；全身骨骼弥漫性糖代谢摄取异常增高，SUVmax=11.2，不伴有明显骨质破坏征象；双侧额颞顶部脑膜增厚伴糖代谢增高，SUVmax=10.2，右侧额颞顶部硬膜下积液；左侧顶部皮下糖代谢异常增高结节，约1.2cm×1.5cm，SUVmax=13.7；右下腹部分肠管增厚伴糖代谢异常增高，近端肠管未见梗阻，SUVmax=11.2；左颈部、前上纵膈、腹膜后糖代谢增高淋巴结，大者约1.0cm×0.9cm，SUVmax=8.0。

图2PET-CT示：双肾、左侧肾上腺、胃壁、甲状腺、胰腺、肝脏多发糖代谢异常增高灶；全身骨骼弥漫性糖代谢异常增高；右下腹部分肠管增厚伴糖代谢异常增高；盆腔巨大糖代谢异常增高软组织肿块；双侧额颞顶部脑膜增厚伴糖代谢增高；腹膜后糖代谢增高淋巴结，左侧顶部皮下糖代谢异常增高结节

结合患者年龄比较小，全身侵犯严重，且全身病灶未见明显坏死，肠管增厚但未出现梗阻症状，考虑淋巴瘤，结外淋巴瘤（ENL）可能大，建议活检。随后患者根据PET-CT检查结果行胃镜检查并活检，病理结果（图3）示：NHL（非霍奇金淋巴瘤），考虑Burkitt淋巴瘤或弥漫大B细胞淋巴瘤。免疫组化：LCA+、CD20+、CD79a+、CD10+、BCL-6+/-、CD99-、CD2-、CD5-、CD3-、CyclinD1-、TdT-、CD1a-、CKpan-、EMA-、CD56-、S--、P53-/+、MP0-、Ki67阳性指数大于95%。

图3病理及免疫组化图（×）图3AHE染色。图3BCD20+。图3CCD10+。图3DKi67阳性指数大于95%

讨论：结外淋巴瘤（ENL）最早由Issacsson在年首次提出，是指发生于淋巴结以外的淋巴组织（如扁桃体、脾脏等）或无淋巴组织的器官（如胃、肾、骨骼等）的淋巴瘤。其病理类型以NHL为主，常见为B细胞型，T细胞型次之，HL极少见。ENL分布广泛，几乎可以发生于全身各个部位，可以同时累及2个或更多的器官。

发病部位以胃肠道最多见，其他好发部位包括头颈部、眼眶、中枢神经系统、肺、皮肤、骨骼、肾等，胰腺、肾上腺、乳腺、甲状腺、性腺等受浸润少见。本病例出现12个组织器官同时受累，且侵犯范围如此之广，实属罕见。由于结外淋巴瘤可以发生于全身各个部位，往往诊断比较困难，经常出现误诊。

尽管如此，我们还是可以找到一些共性的影像学表现。结外淋巴瘤以单一细胞为主堆积，形成软组织团块，团块内细胞密集程度高，富含液体的间质成分少，因而肿瘤密度相对均匀，坏死、囊变少见。CT表现为与肌肉密度相仿的软组织肿块，密度均匀。MRI表现T2WI呈等低或略高信号，DWI多呈高信号表现。

动态增强一般呈轻至中度进行性延迟强化。本文病例受累组织器官多，且侵犯范围大，而病灶未见明显囊变坏死，与淋巴瘤影像表现一致；肿瘤由于呈塑形样生长，质地较软，一般不引起梗阻症状，本文胰头与肠管的病灶未引起胆道及肠管的梗阻征象，是淋巴瘤的特征性表现，同样也是与胰头癌、肠癌的鉴别要点之一；PET-CT是一种将解剖与代谢显像融合的技术，通过一次检查便可以获取全身的功能影像、解剖影像及融合图像等信息。

Even-Sapir等研究结果显示，PET-CT对结外淋巴瘤的敏感性为88%，特异性为%。PET-CT全身显像对ENL的辅助诊断、分期、活组织检查的指导等都有重要意义，能够评估全身各组织器官的受累情况，显示病变侵犯程度、形态和分布。Jang等研究显示FDGSUVmax是评估复发/难治性弥漫大B细胞淋巴瘤预后的有力指标。王瑞民等研究显示SUVmax＞8.77是影响患者PFS及OS的独立预后不良因素。

本文患者受累组织器官多，糖代谢增高明显，SUVmax达到13.7，且全身骨髓弥漫性受侵，临床分期达到Ⅳ期，是疾病进展的标志，治疗效果一般较差，提示患者预后不好，且病理免疫组化指标Ki67阳性指数大于95%，同样提示预后差。后期随访了解到，患者化疗后病情反复发作数次，出现急性肾衰竭，肠道出血等多发症状，后期第二次PET-CT检查发现双侧小脑半球也受到侵犯。

综上所述，全身多部位ENL临床表现复杂，通过将多种影像技术联合，全方位诊断具有重要意义。

来源：李波良,张俊,戴春雷,盛强,姚圣华,金民山,姜一逸,王逸超.全身多部位结外非霍奇金淋巴瘤多模态显像1例[J].医学影像学杂志,,31(01):-.