血液系统第二大肿瘤点击了解多发性骨髓瘤

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提到血液系统肿瘤，大家通常会想到白血病和淋巴瘤，但对于血液系统的其他肿瘤却鲜有耳闻。多发性骨髓瘤就是其中一种。尽管这个名词可能听起来有些陌生，但它却是血液系统第二大常见的恶性肿瘤，约占所有血液系统恶性肿瘤的10%。这种疾病主要发生在中老年人群，我国女性患者的中位发病年龄为59岁。据估计，每10万人口中，男性的年龄标准发病率为1.03，女性为0.67，而男性的发病率和死亡率均高于女性。

多发性骨髓瘤核/医/之/窗

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多发性骨髓瘤(multiplemyeloma，MM)是一种以骨髓中单克隆浆细胞大量增生为特征的恶性疾病。克隆性浆细胞直接浸润组织、器官及其分泌的M蛋白直接导致临床上各种症状，其中以贫血、高钙血症、骨骼疼痛或溶骨性骨质破坏和肾功能不全为其特征。

多发性骨髓瘤的分类

根据M蛋白的类型分为:免疫球蛋白G(lgG)型、免疫球蛋白A(lgA)型、免疫球蛋白D(lgD)型、免疫球蛋白M(lgM)型、免疫球蛋白E(IgE)型、轻链型(K型或λ型)、双克隆型以及不分泌型。

根据病情的严重程度可分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期。

根据肾功能正常与否可分为A、B两个亚型。

多发性骨髓瘤的症状

MM的主要感染部位有呼吸道、尿路、血液。症状主要有以下4项，简称为CRAB。

ChyperCalcemia

高钙血症，由于骨质破坏，钙质进入血液而导致，超过?患者出现，可表现为恶心、呕吐、腹痛、多尿等。

RRenalinsufficiency

肾功能损害，以蛋白尿最为常见，发生率为24%，可表现为急性肾损伤，或慢性肾脏病。

AAnemia

贫血，75%以上初诊患者出现，可表现为疲劳、虚弱、头晕，运动能力降低等。

BBonedisease

骨病，70%以上患者出现，主要表现为骨痛、溶骨性病变和骨折。

多发性骨髓瘤的影像学诊断

多发性骨髓瘤（MM）是一种常见的血液系统恶性肿瘤，其诊断方法多样，影像学检查在临床中应用广泛。然而，不同的影像学方法各有优缺点。X线是常用的检查方法之一，但其分辨率较低，容易导致漏诊和误诊，特别是只有在骨小梁被破坏超过30%时才能显示阳性结果。

18F-FDG是一种放射性核素，与葡萄糖结构相似，能够进入细胞并在其中滞留。由于MM的骨骼和髓外浸润病灶具有高代谢活性，18F-FDGPET/CT显像能够准确显示这些病灶的高代谢情况。这种技术通过一次检查就能评估全身器官和骨骼是否有浸润，全面展示病变的部位和数量，因此在MM的诊断中具有独特的优势。

PET/CT在MM诊断和分期中的应用

在MM的诊断和分期过程中，准确评估靶器官的损害和骨骼溶骨性病灶的数量至关重要。相比于传统的X射线和CT扫描，PET/CT显像能更早和更敏感地检测到骨髓的浸润和骨骼代谢的变化，从而有助于更好地发现MM的骨病。年，国际骨髓瘤工作组发布的共识声明推荐将18F-FDGPET/CT显像应用于MM相关骨病的诊断和分期中。PET/CT显像具有通过一次检查即可获得全身影像的特点，能够帮助临床医师发现MM患者靶器官受累的情况，且其对骨骼病灶的诊断灵敏度更高。其次，在指导MM分期的同时还能帮助临床医师选择合适的穿刺部位以提高穿刺的成功率，故其在MM的诊断和分期中具有重要价值。

PET/CT在预后评估中的应用

此外，PET/CT显像在评估MM患者的预后、监测治疗反应和指导治疗方案修正方面也发挥了重要作用。通过评估病变的代谢活性和疗效变化，PET/CT能够帮助临床医生更准确地预测患者的生存期和无进展生存期，从而为个体化治疗提供支持。

多发性骨髓瘤的治疗

MM是一种不可治愈疾病，其难以治愈的原因有两个方面，一是肿瘤细胞自身特点，如基因组不稳定、克隆内部异质性、克隆演变导致耐药性等，使其无法被药物无法彻底清除；二是肿瘤外部的微环境能够保护肿瘤细胞，限制免疫治疗疗效，使其发生免疫逃逸，无法消除微小残留病。

新药时代，MM逐步形成了诱导+巩固治疗（移植或原方案巩固治疗）+维持治疗的全程管理模式。无论是否适合做移植，骨髓瘤治疗的目的都是让患者达到持续的高质量缓解，缓解程度越高，肿瘤细胞越少，生存时间就越长。

目前MM治疗有四种骨架药物：蛋白酶体抑制剂PIs、免疫调节药物IMiDs、Anti-CD38、Alkylators。

此外还有靶向治疗MM的新药，包括靶向CD20的利妥昔单抗，CD38抗体Daratumumab以及SLAMF7抗体Elotuzumab被用于治疗既往治疗失败的MM等。

适合移植的患者，以早期移植为标准治疗。在初始治疗中，注重迅速有效地控制疾病进展、逆转疾病导致的相关并发症；降低早期死亡率；药物毒性可控，耐受性好；对于准备做ASCT（自体造血干细胞移植）的患者，诱导治疗不应该影响自体干细胞的采集。

小结

多发性骨髓瘤是临床常见的血液系统疾病之一，因异常浆细胞在骨髓的异常增生后引发骨髓造血功能异常并导致单克隆免疫球蛋白异常增多和多发性骨骼破坏等，全身骨髓的多发溶骨性骨质破坏和广泛骨质疏松是其主要的临床特点，恶性程度较高，发病率仅低于非霍奇金淋巴瘤和白血病，严重威胁患者生命安全。另外，PET/CT显像在多发性骨髓瘤的管理中不仅提供了全面的影像信息，还能帮助优化患者的治疗策略，改善治疗效果和生存质量。