睾丸弥漫大B细胞淋巴瘤

来源：白血病·淋巴瘤

睾丸弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）以无痛性睾丸肿大或阴囊沉重感为主要表现，具有高度侵袭性，可侵犯睾丸包膜、附睾、精索和阴囊皮肤，并有向对侧睾丸、腹膜后淋巴结及结外器官扩散的倾向。

　　一、流行病学

　　多见于老年人，以无痛性睾丸肿大或阴囊沉重感为主要表现，最常受累部位是中枢神经系统，其次是Waldeyer环和皮肤、骨髓。

　　二、分类

　　从形态学上看，DLBCL包括形态上不同的变异型。常见的变异型有以下几种：

　　（1）中心母细胞DLBCL：是最常见的DLBCL形态，由中到大淋巴样细胞组成。细胞圆形、椭圆形，核空泡状，有2?4个小核仁，靠近核膜。细胞质较少，嗜双色性或嗜碱性。

　　（2）免疫母细胞DLBCL：90%的细胞是免疫母细胞，单个中位核仁，细胞大，胞质丰富嗜碱性。

　　（3）富于T细胞/组织细胞的淋巴瘤：肿瘤性大B细胞＜10%，大多数细胞是非瘤性的T细胞，伴有或不伴有组织细胞。

　　（4）间变性DLBCL：细胞大，圆形、椭圆形或多边形，异型多核，有的类似于RS细胞，细胞铺路石样排列，类似于癌。

　　（5）罕见变型或亚型。

　　三、免疫组化

　　免疫分型根据Hans分类（）进行：CD10+则判断为GCB型；如CD10、bcl-6+，则通过Mum1判断，Mum1-为GCB型，Mum1+为non-GCB型；如CD10-、bcl-6-，则为non-GCB型。不同分子亚型治疗效果及预后明显不同，non-GCB型比GCB型差。

　　四、鉴别诊断

　　1、原发性睾丸DLBCL主要需与精原细胞瘤鉴别。

　　精原细胞瘤发病年龄低于淋巴瘤，平均40岁；镜下瘤细胞常被纤维组织分隔成大小不一的巢状，瘤细胞大而一致，胞质富含糖原而透明，核居中，核仁明显。瘤细胞间可见少许小淋巴细胞浸润。免疫组织化学PLAP+、CD+、LCA-、CD20-。

　　2、睾丸胚胎癌

　　睾丸胚胎癌超声表现为睾丸均匀性增大，未见正常睾丸组织，呈不均匀低回声，可见散在小液化区，血运较丰富。

　　3、另外注意与睾丸转移性低分化癌、肉芽肿性睾丸炎以及恶性黑色素瘤等鉴别。

　　五、治疗预后

　　关于辜丸DLBCL的治疗，多数学者主张辜丸切除并术后联合放、化疗的综合治疗。化疗方案多采用以蒽环类药物为主的方案。如CHOP、R-CHOP、博莱霉素（B）+CHOP等。近年来，抗CD20单抗利妥昔单抗显著提高了DLBCL患者的缓解率和生存期。国际结外淋巴瘤研究小组的研究表明，鞘内注射有助于预防中枢神经系统累及而间接改善预后，预防性对侧睾丸放疗可使5年生存率显著提高。

　　参考文献：

　　蒋萍，李宗敏，关晓军等。睾丸弥漫大B细胞淋巴瘤伴颌面部多发转移一例并文献复习.白血病·淋巴瘤,,24(6):-.

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