腮腺皮脂腺淋巴腺瘤一例

来源：《中华病理学杂志》

作者：李国霞，李江（上海交通大学医医院口腔病理科）　　

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患者女，70岁。3周前发现右耳下部肿块，无疼痛等其他不适。门诊就诊B超检查示：右侧腮腺实质内见均质性肿块，右耳前方显示结节样改变，考虑为淋巴结。CT检查示右侧腮腺混合瘤可能。门诊以“右侧腮腺混合瘤”于年7月31日收医院松江分院治疗。体检：右耳下触及一肿块，约2.5cm×2.5cm大小，质地稍硬、无触压痛，与周围组织无粘连、活动好。口咽部黏膜轻度发红，双侧腭扁桃体Ⅱ度，表面无充血及渗出；喉咽部黏膜轻度发红，双侧结构对称。行右侧腮腺浅叶（含肿块）及部分深叶摘除手术。术后随访26个月，无复发。

病理检查： 　　大体检查：淡黄色腮腺组织，大小4.5cm×4.0cm×3.0cm，切面见肿块，大小3.0cm×2.3cm×2.0cm，无明显包膜，分叶状，与周围涎腺分界清楚，质地略硬，灰黄色，实性，切面见许多小囊腔，内含灰黄色质软半固体皮脂样物。镜下观察：肿瘤与周围涎腺边界较清，主要由上皮成分及淋巴组织构成（图1）。上皮成分排列成大小不等的细胞巢团，或形成导管样结构。细胞巢团大小形状各异，实性或囊性。上皮细胞呈基底细胞样、鳞状细胞样、皮脂腺细胞样，巢团外围细胞呈多层鳞状细胞样，最外围细胞基底细胞样，巢内侧可见一些团块状分布的皮脂腺细胞，核小而圆、居中，胞质丰富透亮，泡沫状、空泡状，皮脂腺腺瘤样增生，细胞温和，分化好，缺乏核分裂象（图2），部分皮脂腺细胞团块中央囊性变，囊腔大小不等，扩张，内多见嗜伊红角蛋白样或皮脂样物质。实性及囊性细胞巢团之间夹杂一些涎腺导管结构，上皮明显双层及嗜酸变（图3），腔不规则扩张，上皮乳头状起伏不平，局灶呈Warthin瘤样。肿瘤间质内大量淋巴细胞密集浸润，淋巴滤泡形成，生发中心大小不一。间质内见明显的异物巨细胞性炎性反应及组织细胞反应（图4）。免疫组织化学示：肿瘤细胞呈AE1/AE3、上皮细胞膜抗原（EMA）阳性，GCDFP-15阴性，上皮细胞Ki-67阳性指数约4%。特殊染色：过碘酸-雪夫（PAS）染色阴性。

图1腮腺皮脂腺淋巴腺瘤，肿瘤与周围腮腺分界较清，无包膜，主要由实性或囊性的上皮细胞巢团、导管结构及丰富的淋巴组织构成HE低倍放大

　　图2皮脂腺细胞、表皮样细胞巢团状增生，细胞核小，中位，胞质丰富透亮，泡沫状，巢团中央有囊腔形成，内含淡嗜伊红色角化物或皮脂样物质HE中倍放大插图显示皮脂腺分化的细胞团块，间质淋巴组织丰富HE高倍放大

　　图3细胞巢团间见扩张导管结构，上皮双层，细胞温和，明显嗜酸性，局灶呈Warthin瘤样HE中倍放大

　　图4肿瘤间质内大量淋巴组织增生，淋巴滤泡形成，并见许多生发中心，周围明显的异物巨细胞性炎性反应及组织细胞反应HE中倍放大

病理诊断： 　　右侧腮腺皮脂腺淋巴腺瘤。

讨论：

　　尽管正常涎腺组织中能见到少量且数量不一的皮脂腺腺体成分（腮腺10%～42%，颌下腺5%～6%，舌下腺很少见）[1]，发生于涎腺、向皮脂腺分化的肿瘤仍然很罕见，美国武装部队病理学研究所（ArmedForcesInstituteofPathology，AFIP）资料中显示占所有的涎腺良恶性肿瘤不到0.2%，皮脂腺淋巴腺瘤和缺乏皮脂腺分化的淋巴腺瘤占所有腺瘤的0.9%。皮脂腺淋巴腺瘤（sebaceouslymphadenoma）是其中罕见的良性肿瘤，一般认为是由胚胎发育中异位的皮脂腺细胞增生而来[2]。患者大多数为老年人，60～89岁，年龄范围25～89岁，有2例报道见于青少年[3，4]，无性别差异。主要发生于腮腺（95%）[5，6，7]，有报道发生于颌下腺[8]、颈前中线、上唇、颊黏膜、颈部等。一般无明显症状，肿块呈无痛缓慢增大，临床易疑为混合瘤、淋巴结肿大或鳃裂囊肿。本例皮脂腺淋巴腺瘤为发生于老年女性（70岁）的右腮腺，肿块呈无痛性缓慢增大，无明显症状，在患者年龄、性别、肿瘤部位、临床表现上与文献报道相符。文献报道，皮脂腺淋巴腺瘤有包膜或无包膜，但界限清楚，最大径1～6cm，切面灰黄色、黄白色，实性、多囊或单囊[5]。镜下由不规则的实性上皮巢、小囊腔、导管样结构、增生的皮脂腺细胞团块构成。细胞巢团内见明显的皮脂腺分化细胞，并可呈皮脂腺腺瘤样增生，部分巢团囊性变，腔内含角质或皮脂样红染物质。细胞巢团之间可夹杂导管成分。肿瘤间质淋巴细胞丰富，淋巴滤泡形成。间质中常见皮脂腺样物引起明显的组织细胞及异物巨细胞反应。可伴发Warthin瘤[6]、膜样型基底细胞腺瘤[9]，可发生恶性转化（基底细胞腺癌或皮脂腺癌）甚至发生颈部淋巴结转移[6，10]。本例大体检查示：肿瘤无包膜，界清，均质实性，切面较均匀散在多量小囊腔，囊腔直径约0.3～1.5cm，囊壁黄白色，壁薄，内含灰黄色质软膏状物。镜下部分区域肿瘤与周围腮腺组织边界不清，肿瘤内有两种成分：上皮细胞成分和淋巴组织，间质内明显的组织细胞反应和异物巨细胞反应。大部分区域显示均匀一致、丰富的淋巴细胞背景，其中分布细胞巢团及导管结构。上皮细胞成分以细胞巢团结构为主，巢团内皮脂腺分化的细胞团块随处可见，团块大小不等。巢团之间夹杂相对少量的导管结构，导管多呈灶状分布。一些导管上皮嗜酸性变显著，导管大小不等且不规则扩张，双层上皮细胞清晰可见，内层为柱状纤毛细胞，核排列整齐，外层为立方细胞，腔内含淡红染絮状物。局灶毗邻丰富的淋巴细胞，类似Warthin瘤。但导管数量少，与数目众多且显示明显皮脂腺分化的细胞巢团混杂分布，周围的淋巴细胞多少不等，未形成Warthin瘤中典型的淋巴组织挤压围绕嗜酸性导管结构，尚不足以诊断伴发Warthin瘤。另一特点是部分区域（约8%）呈单纯的皮脂腺腺瘤样增生，只见紧密排列的上皮细胞巢团，导管结构及间质内的淋巴细胞都不明显，类似皮脂腺瘤。但其他区域均显示丰富的淋巴细胞背景，淋巴滤泡及生发中心多见。本例肿瘤的大体及镜下表现与文献所报道的皮脂腺淋巴腺瘤相符。

鉴别诊断： 　　（1）淋巴上皮癌或转移性肿瘤：当临床术前怀疑为淋巴结肿大，病理医师于术中冷冻切片中见到大量淋巴组织中大小不等、形态各异的实性上皮细胞巢团，或镜下见到淋巴组织中不规则导管样结构，多层细胞衬覆内壁，可误诊为癌或其他转移性肿瘤[11]。皮脂腺淋巴腺瘤临床上无相应肿瘤病史，镜下上皮细胞温和，分化好，缺乏异形性，上皮细胞无核分裂象，无浸润，可找到明确的皮脂腺分化细胞。而淋巴上皮癌或转移性肿瘤中瘤细胞应有明确的异型性，能见到浸润、核分裂象等，并常缺乏异物巨细胞反应。（2）低级别黏液表皮样癌：皮脂腺淋巴腺瘤中导管腔内有时可见黏液细胞，但上皮一般无乳头状或腔内增生，不含透明细胞或中间细胞，无浸润性生长，间质见异物巨细胞反应。而黏液表皮样癌中组织结构多样，常见不规则囊腔、透明细胞巢团，上皮乳头状腔内增生，能见到表皮样细胞、透明细胞及中间细胞，可以见到细胞内黏液，缺乏角化，间质中一般无异物巨细胞反应。（3）涎腺淋巴上皮病变：上皮可有局灶皮脂腺分化，但其中的腺体实质是萎缩的，导管上皮肌上皮细胞增生形成上皮岛，缺乏异物巨细胞反应。

　　近来有两种标记脂质空泡蛋白的新抗体，adipophilin和perilipin，推测能敏感标记皮脂腺分化的细胞，阳性定位于细胞内的液泡膜。油红O和苏丹黑染色可用于冷冻切片识别细胞内的脂样物[1]。这些标志物的使用有助于确定皮脂腺细胞的存在。

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