原发纵隔大B细胞淋巴瘤

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原发纵隔大B细胞淋巴瘤（primarymediastinallargeB-celllymphoma，PMBL）是一种原发与纵隔的弥漫大B细胞淋巴瘤，可能为胸腺B细胞起源。主要见于青年女性，呈现为纵隔内的生长迅速的巨大占位，预后差。①瘤细胞大，类似中心母细胞或免疫母细胞，核大，形状不规则，有时呈多核或分叶状核，染色质深染，核仁明显；胞质丰富，淡染或透明；②间质特点是纤维化，由纤细的硬化纤维束将瘤细胞分割成大小不同的细胞区间——特征性的“分隔间样”结构，可有透明变性；③免疫组化表达广谱B细胞标记（CD20、CD79α，PAX等）；LCA阳性，CD30可阳性，CD23和MAL可阳性。Bcl-6及CD10阳性。④分子遗传学：有Ig重链或轻链基因重排，p53基因点突变较为常见，可见c-myc基因异常。可有特征性MAL基因过表达。

图1　原发纵隔大B细胞淋巴瘤

中-大的肿瘤细胞弥漫成片，可见核分裂象

（来源《刘彤华诊断病理学P》侵权删）

图2　原发纵隔大B细胞淋巴瘤

粗细不一的条索状胶原化纤维结缔组织围绕分隔肿瘤细胞呈簇状

（来源《刘彤华诊断病理学P》侵权删）

图3原发性纵隔大B细胞性淋巴瘤

低倍镜下见不规则的胶原纤维带分割瘤组织呈大小不等的细胞团

（来源《临床病理诊断与鉴别诊断》侵权删）

图4原发性纵隔大B细胞性淋巴瘤

高倍镜下见肿瘤细胞弥漫增生，细胞中等大至较大，胞质丰富淡染，核分裂象易见

（来源《临床病理诊断与鉴别诊断》侵权删）

图5原发性纵隔大B细胞性淋巴瘤

纤细的硬化纤维束将瘤细胞巢分隔成大小不同的细胞区间，瘤细胞异型，核仁明显，核分裂象常见

（来源《临床病理学P》侵权删）

参考资料：1.陈杰、步宏.《临床病理学》，年第1版，人民卫生出版社。2.刘彤华.《刘彤华诊断病理学》，年第4版，人民卫生出版社。3.回允中（主译）.《斯滕伯格诊断外科病理学》，年第1版，北京大学医学出版社。4.王恩华、张杰.《临床病理诊断与鉴别诊断——气管、肺、胸膜及纵膈疾病》，年5月第1版，人民卫生出版社。未完待续……欢迎