霍奇金淋巴瘤是什么鬼为什么偏爱主攻

时间:2018-1-31 16:47:30 来源:扁桃体恶性淋巴瘤

淋巴瘤是我国最常见的十大肿瘤之一,“名人”被淋巴瘤侵袭的新闻几度成为媒体焦点,不论是《滚蛋吧!肿瘤君》中的熊顿,还是罗京、李开复,患上淋巴瘤时的年龄都不大。在15-20岁左右的年轻人中,发病率最高的肿瘤就是淋巴瘤。全球范围内,每9分钟就会增加一位淋巴瘤患者。

发病:40岁左右是高峰

医院大内科主任、淋巴瘤科主任朱军教授介绍,淋巴瘤作为最常见的血液肿瘤,分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类型。霍奇金淋巴瘤是淋巴系统的一种独特的恶性疾病,开始常发生于一组淋巴结,然后扩散到其他淋巴结或结外器官、组织。在我国,霍奇金淋巴瘤的年发病率大约为0.4/10万人,男性更多见,发病率峰值为40岁左右。

预防:健康生活从“减压”开始

朱军教授提醒,淋巴瘤的发生可能与病毒或细菌感染、免疫抑制、环境污染及先天性免疫缺陷等有关。其中,人体免疫力下降是个不可忽视的因素,尤其是对于正值事业打拼期的青壮年群体而言。

工作压力大、睡眠时间不足是很多“上班族”的常态。人体长期处于劳累状态会直接导致免疫功能下降,进而可形成严重的免疫抑制,在这样的情况下如果再遭遇感染侵袭,淋巴瘤的发生概率也会随之增加。劳逸结合、作息规律、合理膳食等健康的生活方式对于淋巴瘤的预防有着积极作用。

霍奇金淋巴瘤是绝症吗?能否被治愈?

在通常的观念中,恶性肿瘤总是和“不治之症”画等号,其实,遭遇淋巴瘤并不意味着绝望。

现代放疗和化疗的应用,使霍奇金淋巴瘤已成为可治愈性肿瘤。那么应当如何治疗霍奇金淋巴瘤呢?小编打开全科信息系统的BMJ最佳临床实践(BestPractice,简称BP),手把手教你识别、治疗霍奇金淋巴瘤。

什么是霍奇金淋巴瘤?主要有哪些特征?

霍奇金淋巴瘤(HL)又称霍奇金病,是一种起源于成熟B细胞的少见血液恶性肿瘤。

最常见的症状是典型的无痛性淋巴结肿大,最常累及颈部和/或锁骨上淋巴结链。腋窝和腹股沟累及可能较小。

纵隔淋巴结病常见,但没有明显的症状。发生于年轻成人患者颈部和/或锁骨上的无痛性淋巴结病。

病史和病体

关键诊断因素:

无痛性淋巴结肿大,最常累及颈部和/或锁骨上淋巴结链。腋窝和腹股沟累及可能较小。纵隔淋巴结病常见,但没有明显的症状。

危险因素:

重要危险因素包括EB病毒感染、阳性家族史以及社会经济地位较高的年轻成人。

其他诊断因素:

不明原因的发热,体温高于38℃;盗汗;呼吸困难;咳嗽;胸痛;饮酒后淋巴结病部位疼痛;肝肿大或脾肿大或者二者皆有;扁桃体肿大

逐步诊断方法

霍奇金淋巴瘤主要累及年轻成人,老年人和儿童的发病率较低。然而,第二次发病高峰为50–60岁。大部分患者有数个月的淋巴结肿大病史,该淋巴结病通常根据经验使用抗生素进行治疗。颈部是最常见的累及部位。全身性症状,即B类症状,出现在大约30%的患者中(发热、盗汗、体重减轻)

需要的检查

体格检查

包括颈部、锁骨上、腋窝和腹股沟处淋巴结系统。要将触摸到的淋巴结相关情况,如大小、活动性以及是否有触痛记录下来。要检查腹部,检查口咽部,评估牙齿状态。

诊断性检查

首要检查:全血细胞计数与分类、代谢检查、血沉、胸部X线检查、纵隔肿块、PET-CT扫描、镓扫描、颈部、胸部、腹部/盆腔增强CT检查、淋巴结切除活检、免疫组织化学检查。

需考虑检查

骨髓活检、甲状腺功能检查、超声心动图或多门控采集(MUGA)扫描、肺功能检查。

如何治疗?

化疗与放疗应用各种方案和联合疗法治疗霍奇金淋巴瘤,以达到治愈的目的。

经典型霍奇金淋巴瘤早期阶段(I期和II期)的治疗方案

患有早期霍奇金淋巴瘤(HL)的患者根据不存在或存在危险因素。该疗法改善了高危患者的肿瘤控制,但其毒性较大。对于没有较大肿块的患者来讲,也可考虑仅采用联合化疗(例如:4-6个周期的ABVD)。该疗法与综合疗法相比,肿瘤控制率稍低,但生存率相似。

经典型霍奇金淋巴瘤晚期阶段(III期和IV期)的治疗方案

最先采用的疗法为联合化疗。其治疗方案包括ABVD或更高剂量的BEACOPP。有些患者有肺部疾病或是其他共存疾病,需要减少博来霉素的用量。对于这类患者,可考虑采用斯坦福V化疗(阿霉素、长春新碱、氮芥、长春花碱、博来霉素、依托泊苷和泼尼松龙)。根据化疗后PET检查结果来判断是否有必要做巩固性放疗。

结节性淋巴细胞为主霍奇金淋巴瘤早期阶段(I期和II期)的治疗方案

结节性淋巴细胞为主霍奇金淋巴瘤较罕见,大部分患者都在疾病的早期阶段。治疗目标为治愈并减少后遗症。建议大部分患者对受累区域进行局部放疗.

结节性淋巴细胞为主霍奇金淋巴瘤晚期阶段(III期和IV期)的治疗方案

于罕见的晚期患者,其治疗方案可参照经典型霍奇金淋巴瘤晚期阶段的治疗方案(联合化疗法,同时接受或未接受巩固性放疗)。

难治性疾病和复发疾病

必须进行个体化管理。根据不同的因素进行选择,包括先前采取的一线治疗选择(单独采用放射疗法、单独化疗或综合疗法)、患者年龄、医学共病、首次缓解的持续时间以及复发时所处的阶段。对于某些患者来讲,单独放射疗法或单独化疗是适合的。对于多数化疗或综合疗法失败的患者,首先进行高剂量的化疗,然后再进行自体干细胞移植(ASCT)。

指南

霍奇金淋巴瘤:ESMO诊断、治疗和随访临床实践指南(externallink)

链接:









































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