一文了解慢性活动性EB病毒感染诊治要点

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1.概述：慢活EB病毒感染是一种少见的发生在无明确免疫缺陷个体的综合症，临床表现多种多样，其病理变化几乎可涉及到各个器官，主要表现为EBV感染后出现慢性或复发性传单性症状，伴随EBV抗体的异常改变或病毒载量的升高，病程中可出现严重的或致死的并发症，其在亚洲国家（日本多见）且多见重型。欢迎获得最新最权威最全的儿科诊疗常规、指南、专家共识、临床路径以及数百本精品电子书。

2.病因及发病机制：病因目前尚不明确，异常的病毒复制和受EBV感染细胞的偏离正常轨迹的增生可能是该病的双重病因。(1)病毒本身；（2）机体免疫慢活患者EBV特异性CTL的功能是下降的（3）EBV感染淋巴细胞的克隆性（4）EBV感染的细胞类型慢活的发病关键是EBV感染T/NK细胞，且感染细胞克隆增生。欢迎获得最新最权威最全的儿科诊疗常规、指南、专家共识、临床路径以及数百本精品电子书。

3.临床表现：（1）发热（92.7%），可呈现低热、中等热及高热；（2）肝大（79.3%），脾大（73.2%）（3）肝功能异常（67.1%），血小板减少症（45.1）（4）贫血（43.9%）（5）淋巴结病（40.2%）（6）蚊虫过敏（32.9%）：主要表现为叮咬后局部皮肤的红斑、水泡、溃疡形成（7）皮疹（25.6%）皮肤牛痘样水泡（8）腹泻（6.1%）及视网膜炎（9）其中42%的患者有过传单或类似症状。欢迎获得最新最权威最全的儿科诊疗常规、指南、专家共识、临床路径以及数百本精品电子书。

4.合并症：（1）嗜血淋巴组织细胞增生症：（24.4%）表现为高热、肝脾淋巴结肿大、黄疸、肝功能异常、血细胞减少以及凝血病，骨髓及淋巴结中可发现吞噬红细胞及有核血细胞的现象。心肌炎、冠脉瘤、肝脏衰竭、恶性淋巴瘤、间质肺炎、中枢神经系统浸润，还可并发肾功能不全，唾液腺炎，葡萄膜炎等。（2）另有主要表现为激素依赖的炎症性肠病的报道。欢迎获得最新最权威最全的儿科诊疗常规、指南、专家共识、临床路径以及数百本精品电子书。

5.实验室检查：（1）外周血象：一系或多系减少，其中以血红蛋白、血小板减少多见（2）肝功能：转氨酶升高，其他较常见的有高胆红素血症（主要为间接胆红素升高为主），白蛋白降低、甘油三酯血症（3）凝血功能：有凝血功能障碍是表现为PT延长、APTT延长、纤维蛋白原下降、D-二聚体升高等。(4)骨髓检查：多数骨髓象正常，，如并发嗜血，有明显的组织细胞增多伴嗜血现象。病毒学检查：（1）应用PCR测定外周血血浆中EBV游离DNA拷贝数即病毒栽量较EBV抗体滴度对临床诊断及病情更有意义。病毒载量还与疾病的严重程度及死忙率呈正相关。（2）活组织检查对于诊断具有临床意义。欢迎获得最新最权威最全的儿科诊疗常规、指南、专家共识、临床路径以及数百本精品电子书。

6.诊断标准：（1）持续或间断传单样症状（2）异常的EBV抗体滴度，抗VCA和抗EA的抗体滴度升高和或受累组织和外周血中检测到EBV基因的升高（3）慢性疾病无法用其他疾病解释的。诊断慢活EB病毒感染必须满足上述所有指标，并且在疾病过程中可以出现嗜血淋巴组织细胞增生症、T/NK淋巴增殖性疾病或淋巴瘤，某些患者表现为皮肤损害。欢迎获得最新最权威最全的儿科诊疗常规、指南、专家共识、临床路径以及数百本精品电子书。

7.治疗：（1）应用阻碍DNA多聚酶合成的药物：如阿糖腺苷、阿昔洛韦、更昔洛韦、类固醇等以抑制病毒复制（2）细胞因子：具有抗病毒作用及抗肿瘤活性；增强杀伤细胞和NK细胞的活性，有助于恢复患儿的免疫功能，清除EBV及EBV感染细胞，对免疫缺陷者可选用（3）肾上腺皮质激素或丙球（4）抗肿瘤药物（5）早期积极治疗并发症（6）免疫重建：骨髓移植为彻底治疗本病的根本方法，但治疗相关毒性大，对化疗失败者有效（7）单克隆抗体治疗：输注自体EBV特异性CTL细胞取得了一定的进展，被认为安全、有效的治疗轻/中度的治疗方法（8）肝脾肿大时，治疗将有一定难度，对脾功能亢进引起全血细胞减少或肝功能障碍不能进展时，脾切除可望改善全身状态。欢迎获得最新最权威最全的儿科诊疗常规、指南、专家共识、临床路径以及数百本精品电子书。

8.预后：无论成人或儿童，预后均不好，尤其是出现严重合并症特别是血小板减少者以及发病年龄在8岁以上者预后更差，半数以上从首发症状出现后5年内因严重并发症死亡。欢迎获得最新最权威最全的儿科诊疗常规、指南、专家共识、临床路径以及数百本精品电子书。

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