川崎病

头部白癜风 http://news.39.net/bjzkhbzy/170919/5706553.html

??川崎病是属于幼儿期的一种急性疾病，又称皮肤黏膜淋巴结综合征（MCLS），临床多表现：发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等。

???病因尚未明确。本病呈一定的流行及地主性，临床表现有发热、皮疹等，推测与感染有关。一般认为可能是多种病原，包括EB病毒、逆转录病毒（retrovirus），或链球菌、丙酸杆菌感染。年曾报道患者外周血淋巴细胞培养上清液中逆转录酶活性增高，提示该病可能为逆转录病毒引起。但多数研究未获得一致性结果。以往也曾提出支原体、立克次体、尘螨为本病病原，亦未得到证实。也有人考虑环境污染或化学物品过敏可能是致病原因。

??诊断标准应在下述六条主要临床症状中至少满足五条才能确定：①不明原因的发热，持续5天或更久；②双侧结膜充血；③口腔及咽部粘膜弥漫充血，唇发红及干裂，并呈杨梅舌；④发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复期指趾端出现膜状脱皮；⑤躯干部多形红斑，但无水疱及结痂；⑥颈淋巴结的非化脓性肿胀，其直径达1.5cm或更大。但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张，则四条主要症状阳性即可确诊。

???近年报道不完全性或不典型病例增多，约为10%～20%。仅具有2～3条主要症状，但有典型的冠状动脉病变。多发生于婴儿。典型病例与不典型病例的冠状动脉瘤发生率相近。一旦疑为川崎病时，应尽早做超声心动图检查。

???????????并发症

??可能发生冠状动脉瘤，可导致心肌梗塞、动脉瘤破裂。胆囊积液多出现于亚急性期，可发生严重腹痛，腹胀及黄疸。在右上腹可摸到肿块，腹部超声检查可以证实。大多自然痊愈，偶可并发麻痹性肠梗阻或肠道出血。关节炎或关节痛发生于急性期或亚急性期，大小关节均可受累，约见于20%病例，随病情好转而痊愈。神经系统改变急性期包括无菌性脑脊髓膜炎、面神经麻痹、听力丧失、急性脑病和高热惊厥等，是由于血管炎引起，临床多见，恢复较快，预后良好。

??????????辅助检查

血常规、CRP、风湿三项、D二聚体、异常白细胞、免疫五项、血沉、心脏彩超、心电图。

??????????鉴别诊断

本症与猩红热不同之点为：①皮疹在发病后第3天才开始；②皮疹形态接近麻疹和多形红斑；③好发年龄是婴幼儿及较小儿童时期；④青霉素无疗效。川崎病

本症与幼年类风湿病不同之处为：①发热期较短，皮疹较短暂；②手足硬肿，显示常跖潮红；③类风湿因子阴性。

与渗出性多形红斑不同之点为：①眼、唇、无脓性分泌物及假膜形成；②皮疹不包括水疱和结痂。

与系统性红斑狼疮不同之处为：①皮疹在面部不显著；②白细胞总数及血小板一般升高；③抗核抗体阴性。④好发年龄是婴幼儿及男孩多见。

与婴儿型结节性多动脉类的症状有很多相似之处，但MCLS的发病率较多，病程产短，预后较好。这两种病的相互关系尚待研究。

与出疹性病毒感染的不同点为：①唇潮红、干裂、出血，呈杨梅舌；②手足硬肿，常跖潮红及后期出现指趾端膜状脱皮；③眼结膜无水肿或分泌物；④白细胞总数及粒细胞百分数均增高，伴核左移；⑥血沉及C反应蛋白均显著增高。

与急性淋巴结炎不同之点为：①颈淋巴结肿大及压痛较轻，局部皮肤及皮下组织无红肿；②无化脓病灶。

与病毒性心肌炎不同之处为：①冠状动脉病变突出；②特征性手足改变；③高热持续不退。

与风湿性心脏炎不同之处为：①冠状动脉病变突出；②无有意义的心脏杂音；③发病年龄以婴幼儿为主。?

??????????变化护理

1　体温　患儿以发热为首发症状。出现高热时不应自己给患儿服退热药，应向医生报告。我院主张体温38.5℃以下采用物理降温，温水擦浴、冰袋降温、多饮温开水，如体温不降，持续升高达38.5℃以上应采用药物治疗。

2　四肢末端变化　患儿在1周内可能出现手指、足趾硬肿、手掌面皮肤发红，部分患儿指趾关节呈梭形肿胀、触痛，肢端、肛周、躯干等处脱皮，指甲脱落。应对患儿加强护理，注意局部皮肤黏膜清洁，避免搔抓皮肤，注意防止发生皮肤撕伤。?

3　皮疹　发病后1～5d部分患儿可出现皮肤多形性红斑，以猩红热样皮疹最常见，但无水泡及结痂，约1周左右可消退，在此期间应注意与其他传染病性皮疹及药物引起的过敏皮疹现象相鉴别，此时嘱家长给患儿穿柔软的衣物避免患儿用手抓痒，减少刺激。4　口腔及口唇口唇潮红、干燥、皲裂、出血、结痂。口腔咽部黏膜弥漫性充血，舌乳头突出呈杨梅舌，扁桃体呈轻度或重度肿大。要协助家长做好口腔护理，注意口腔卫生。尽量避免食用生、硬类食物，以流食、软食为主。?

5　淋巴结改变多数患儿都可出现淋巴结肿大，以颈部淋巴结非化脓性肿大为主，黄豆至蚕豆粒大小，单侧多发，可有压痛，无波动感，在l周后多可自行消退。?

6　眼部改变　发病后1～6d患儿有眼结膜充血或球结膜充血，不伴有分泌物及肿胀，可用甲氯霉素滴眼液滴眼，避免直接强光刺激、疲劳过度。?

7　冠状动脉改变　部分患儿心脏彩超检查出现冠状动脉扩张，冠状动脉瘤样扩张，冠状动脉最大内径4mm(轻度)，4～8mm(中度)，8mm(重度)；冠状动脉狭窄、血栓，较重时可出现猝死，必须减少心脏负荷，密切观察生命体征。?

???????????饮食调整?

患儿营养不足与机体代谢和消耗增多有密切关。要加强消化道管理，多食用高营养、易消化的食物，主张以高热量、高蛋白、高维生素的流质或半流质饮食为主，如鸡蛋糕、果汁饮料、豆浆等。避免食用生、硬、过热、辛辣的刺激性食物。急性发作期以少量流食、多餐为主，必要时补充营养物质如脂肪乳、氨基酸，保证有足够营养进入，提高自身的抗病能力，促进疾病早日康复。?

总之，只要仔细观察病情细心护理，不失时机地消除各种并发症的出现，与家长相互配合，细心解释，减轻其焦躁，不稳定的情绪，才能缩短病程提高治愈率。?

??????????治疗措施

1.丙种球蛋白?近年研究已证实早期静脉滴注丙种球蛋白2g每kg。

2.阿司匹林早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程，减轻冠状动脉病变，服用剂量每天30～50mg·kg，分3次。日本医生倾向于用小剂量，其依据是在是在川崎病急性期服大剂量者认为急性患者对阿司匹林吸收减低和清除增加，用大剂量才能达到抗炎效果。服用14天，热退后减至每日3～5mg/kg，一次顿服，丰收到抗血小板聚集作用。

3.潘生丁每日3～6mg/kg，分2～3次服。

??????????注意事项

①家长要有战胜疾病的信心，配合医生进行正确治疗。

②合理饮食，给与易消化、高蛋白、丰富维生素食物。

③注意休息，避免剧烈运动，按时按量服药。川崎病

④服用阿斯匹林期间，若出现水痘等病毒感染时要暂停服用。医院就诊。

⑤出院后要坚持定期复查。已出现冠状动脉改变的患儿一般要求1-3月复查一次心脏彩超和心电图，冠状动脉恢复正常后每半年复查一次，连续3次正常后改为3-5年后复查。