编译整理:强子
乳腺假体相关间变大细胞淋巴瘤(breastimplant-associatedanaplasticlarge-celllymphoma,BIA-ALCL)罕见,一般发生于乳腺假体周围的包膜及渗出液中,临床最常见表现为假体周围的积液或肿胀。年世界卫生组织淋巴造血系统肿瘤分类修订版中也已将BIA-ALCL正式纳入。这一问题不仅要引起患者、临床相关医师的注意,其实我们病理医师也要时刻警惕:一方面,这类病变的病理评估结果可能会影响患者的后续治疗,如切缘状态;另一方面,只有前期标准化的处理(如标本固定、假体包膜取材),才有后续的准确诊断和分期评估等信息。
针对BIA-ALCL病理诊断进展和标本处理问题,美国MDAnderson癌症中心专家Marques-Piubelli等人在《SurgPatholClin》发表综述,详尽介绍了该肿瘤的致病机制、流行病学特点,并对其细胞学和组织学研究进展做了介绍,还详尽说明了可疑该肿瘤情况下的标本处理注意事项。鉴于目前国内乳腺假体植入方兴未艾,但尚无BIA-ALCL的相关报道,因此我们将该文要点编译介绍给大家,希望能为相关病例的识别及诊断提供帮助,即本文题目所说的“大家都要谨慎”!
(一)概述
定义
BIA-ALCL是一种发生于乳腺植入假体周围的结外CD30阳性T细胞淋巴瘤。关于这一瘤种的首例报道还有一定争议,因为此前报道的原发性渗出性淋巴瘤可能就是这个病种。如前所述,年世界卫生组织淋巴造血系统肿瘤分类修订版中已将其正式纳入,年版的世界卫生组织乳腺肿瘤分类、年的世界卫生组织血液肿瘤分类中也都有这一病种。BIA-ALCL在形态学和免疫表型方面与系统性或皮肤原发的间变性大细胞淋巴瘤有相似之处,但在发生机制和预后方面却有自己的独特之处。
流行病学
BIA-ALCL在所有非霍奇金淋巴瘤中占比不到1%,在累及乳腺的淋巴瘤中占比约2-3%。几乎所有患者都是顺性别的女性(顺性别,cisgender,指生理性别、性别认同、和对性别的表达是一致的人,与跨性别是反义词);但也有跨性别女性的报道。患者年龄中位数50岁,无侧别差异。患者进行隆乳的最常见原因是为追求更美,其次为乳腺癌手术后重建。
乳腺假体植入患者发生BIA-ALCL的确切流行病学资料还所知甚少,具体原因是多方面的,比如文献记录不够准确,假体植入患者无系统随访资料,相关病例误诊。根据全球卫生监督机构的数据,截止年,共报道了例BIA-ALCL,死于该病者30多例。休斯顿举办的第四届BIA-ALCL全球共识会议上提到,截止年9月,美国共计约例。报告的病例存在地域差异,从1/至1/不等,大部分病例报告于欧洲、北美和澳大利亚;发生率最高的地区可能与相关研究为乳腺癌人群、植入的是毛面假体、且有系统随访相关。最近的相关研究表明,美国及世界范围内这一肿瘤的发生率都是增加的,这可能与毛面(textured)假体植入、对该病的认识提高有关。
危险因素
过去几年已发现了几项BIA-ALCL的危险因素,最重要的似乎是假体外壳的性质。充填盐水和硅胶的毛面外壳假体(ISO:)与BIA-ALCL发生相对风险之间有明确的致病相关性;仅用光面外壳假体进行重建的患者未见相关报道。
最近的一项系统性综述中,作者报告美国人群中毛面假体植入患者发生BIA-ALCL的总体风险为0.-0.2%不等,具体与患者年龄、植入时间有关。一项针对因乳腺癌或对侧预防而行乳腺切除患者的单中心研究中,相关风险为0.例/女性/年。
其他相关危险因素所知甚少。具有BRCA1或BRCA2种系突变者发生BIA-ALCL风险增加的情况已有报道,但这一结论还不成熟,尚需更大规模队列来确定具有这种突变患者的确切风险。其他罕见的癌症易感情况也可能会增加BIA-ALCL的发生风险,如Li-Fraumeni综合征,但仅有个别病例报道。
最初认为BIA-ALCL的病因是某种细菌(Ralstoniaspp.)感染,但有这种微生物感染的BIA-ALCL患者和正常对照组之间未见实质性差异。重要的是,由于致敏性的BIOCELL假体因发生BIA-ALCL的风险增加而从市场撤出,目前更需要的是评估该病发生的其他危险因素。
发生机制
早已