121室管膜瘤相关问答科普篇

1.什么是室管膜瘤?

答：室管膜瘤来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤。

2.室管膜瘤的发病率及发病人群?

答：室管膜瘤总发病率约占颅内肿瘤的2%-9%，占神经上皮肿瘤的10%-18.2%。颅内室管膜瘤主要发生在儿童，脊髓室管膜瘤则多见于成人。颅内室管膜瘤约75%位于幕下四脑室，幕上仅占25%。肿瘤大多位于脑室内，少数瘤主体在脑组织内。男女之比为1.5︰1;国外统计为1.2︰l。

3.室管膜的分型?

答：室管膜肿瘤分为3个主要的类型：粘液乳头状室管膜瘤和室管膜下瘤(WHOⅠ级);室管膜瘤(WHOⅡ级);间变性(恶性)室管膜瘤(WHOⅢ级)。

4.颅内室管膜瘤的症状有哪些?

答：颅内压增高是最常见的症状，表现为头痛、剧烈性呕吐。后颅窝可伴有走路不稳、眼震、颈痛、颈部强直、饮水呛咳、复视、面瘫等症状。幕上肿瘤多表现为局部神经损害，如运动和感觉功能障碍、视力障碍、癫痫等。

5.脊髓室管膜瘤的症状有哪些?

答：起病多缓慢，自发性疼痛与感觉异常为最常见的首发症状。肿瘤位于终丝圆锥部，常可早期出现大小便功能障碍，会阴部和大腿内侧感觉缺失。

6.脊髓室管膜的好发部位?

答：室管膜瘤好发于颈段脊髓和圆锥的终丝部，肿瘤起源于脊髓的中央管和成终丝的室管膜。

7.什么是脑实质室管膜?其好发部位及起源?

答：脑实质室管膜是一种与脑室系统成熟室管膜无关的特殊类型的室管膜瘤，可能起源于脑实质异位室管膜残留。发病部位主要以额叶、顶叶、颞叶为主。

8.颅内室管膜的影像学特点?

答：①肿瘤呈不规则形或类圆形;②CT平扫表现混杂密度区，中等增强，密度不均匀或伴有低密度囊变区和环壁;也可见单个环形增强、结节状稍高密度增强;③肿瘤内少许斑点状钙化;④肿瘤周围轻度或中度低密度水肿区。⑤MRI表现T1呈不均匀低信号，T2呈不均匀高信号。⑥肿瘤境界清楚，多呈分叶状。

9.脊髓室管膜瘤的影像学检查特点?

答：大多数室管膜平均累及4.5-5.0个椎体。肿瘤的磁共振T1上呈等、略低或略高信号，T2呈高信号。粘液乳头型室管膜在细胞内和血管周围积聚大量的粘液素，在T1和T2上均表现为高信号。增强扫描多有不同程度(轻、中度)强化。70%患者在瘤体的头、尾端脊髓内有继发的空洞形成，呈长T1长T2信号。

10.室管膜瘤的治疗方式有哪些?

答：手术切除、放疗及化疗。手术全切是最佳的治疗方案。对于手术残余肿瘤可采取放射治疗，室管膜对于放疗中度敏感，放射剂量要大于45Gy。化疗对于室管膜效果不佳，但是对于婴幼儿可选择术后化疗以延缓肿瘤的生长而等待放疗时机。

11.四脑室室管膜瘤的手术进展?

答：采用枕下经小脑延髓裂入路。小脑延髓裂为存在于小脑与延髓之间的生理裂隙，由下髓帆将小脑与延髓相连。传统的的手术方式通常是切开小脑蚓部进入第四脑室，小脑蚓部损伤常导致小脑缄默、行为异常和口咽部肌肉失用等并发症。

12.四脑室室管膜瘤手术要点?

答：①肿瘤切除过程中用棉片隔离保护下面的脑干，锐性分离肿瘤与第四脑室底和壁的粘连，完整切除肿瘤;②防止肿瘤碎屑进入脑脊液循环;③术中应用脑干听觉诱发电位、肌电图监测。

13.影响第四脑室肿瘤全切除的因素有哪些?

答：影响第四脑室肿瘤全切除的因素主要与肿瘤的生长类型及肿瘤质地有关。第四脑室底上型室管膜瘤向上可长入中脑导水管;但只要其下缘不与延髓粘连;全切除肿瘤不是十分困难;而且相对较安全。第四脑室底下型室管膜瘤向下方生长者多数与延髓闩部有粘连;手术难以全切除;如手术损伤桥脑延髓神经核团或延髓闩部;术后可出现严重的吞咽困难;甚至消化道出血、呼吸障碍。

14.四脑室室管膜瘤手术风险有哪些?

答：注重重要的神经、血管等结构的保护，如齿状核、小脑中角、第四脑室底的神经核团及小脑后下动脉。齿状核位于小脑扁桃体上极外侧，损伤可导致严重的平衡失调和意向性震颤。而在第四脑室顶或侧隐窝进行操作时，可能损伤小脑上、下角，导致共济失调、辨距障碍、肌张力降低和意向性震颤。小脑后下动脉或其分支可能被肿瘤包裹或移位，术中一定要考虑到这些因素。如果损伤了小脑后下动脉在小脑扁桃体上极发出的分支，可以引起站立或行走不稳及眼球震颤，而其主干损伤常可致命。如手术损伤桥脑延髓神经核团或延髓闩部，术后可出现严重的吞咽困难，甚至消化道出血、呼吸障碍。

15.脊髓室管膜瘤手术风险有哪些?

答：主要表现为：浅感觉减退、麻木疼痛、本体感觉减退。肿瘤延髓和高颈髓，可出现严重肢体瘫痪、呼吸困难等表现。脊髓圆锥内病变病人可出现排尿、排便困难。

16.室管膜瘤生存率?

答：对于颅内室管膜瘤患者来说，绝大多数学者认为幕上室管膜瘤的预后要好于幕下，其原因在于幕上组的室管膜瘤镜下全切率高于幕下组，从而使5年生存率幕上组(84.5%)高于幕下组(49.8%)

17.肿瘤的大小与预后有无关系?

答：近年多项临床研究认为，肿瘤的大小于患者的预后没有相关性。

18.肿瘤的预后与哪些因素相关?

答：年龄、肿瘤组织学类型、肿瘤切除程度与患者的生存率相关。肿瘤恶性程度越高，复发率越高。术中肿瘤切除程度是影响室管膜瘤患者总体生存率的主要相关因素。

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