经典病例特殊临床表现的儿童蕈样肉芽肿

经典病例特殊临床表现的儿童蕈样肉芽肿

发生于儿童的蕈样肉芽肿(mycosis　fungoides，MF)较为少见，且部分患儿的皮损表现特殊，非常容易误诊。下面两例病例可以帮助我们提高对儿童MF的认知，为临床工作提供参考。

例1　表现为紫癜和色素减退斑的儿童MF

患儿男，9岁，因背部、下肢出现白斑渐萎缩2年余，于年2月25日就诊。2年前无明显诱因患儿肩背部、双下肢起白斑并逐渐出现萎缩，不痛不痒，双足踝部位出现紫癜样斑片。在当地医院按白癜风、紫癜给予中药治疗皮损未消退，且逐渐增多，部分皮损出现萎缩、脱屑。患儿既往史无特殊，孪生弟弟体健。

体检：一般情况尚可，发育正常，体重50kg，身高cm。体温37.3℃。扁桃体Ⅱ度肿大。双颌下触及两个豌豆大小淋巴结，可活动，轻压痛。

皮肤科检查：右肩、右肘外侧分别可见直径10cm和1cm大小色素减退斑(图1)，边界欠清，左大腿内侧见色素减退性萎缩斑，其上少许鳞屑，边缘不规则，双足踝部位见两片不规则紫癜(图2)。

色素减退斑组织病理显示：表皮轻度角化过度，有少许淋巴细胞移入表皮；真皮全层有淋巴细胞、组织细胞浸润；皮下脂肪小叶内可见少许淋巴细胞、组织细胞浸润(图3)。

紫癜样皮损组织病理示：除有色素减退斑处类似病理表现外，尚有真皮浅层血管周围明显的溢血现象。

免疫组化：CD3(+)、CD45RO(++)、CD43(+++)、CD45RA(－)、CD20(－)、CD-79a(－)、Ki-67(10%+)。

基因重排结果：TCRβ、TCRδ、TCRγ均阴性。

诊断：MF。

治疗：窄谱中波紫外线B(NB-UVB)隔日照射1次，联合重组人干扰素a-2b万U隔日1次肌内注射。治疗5次后随访，肩背、大腿、右肘部自斑及双踝部紫癜样皮损逐渐缓解。

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图2足部紫癜

图3表皮轻度角化过度，有少许淋巴细胞移入表皮；真皮全层有淋巴细胞、组织细胞浸润；皮下脂肪小叶内可见少许淋巴细胞、组织细胞浸润

例2　表现色素减退斑的儿童MF

患儿男，7岁，因躯干色素减退斑3个月、出现红斑伴轻微瘙痒20余天于年5月就诊。患儿3个月前无明显诱因腹部出现类圆形色素减退斑，皮疹渐增多，弥漫分布于躯干四肢；20余天前，部分白斑中央出现红斑丘疹，表面覆盖白色鳞屑伴瘙痒。患儿平日体健，否认家族史。

体格检查：一般状况良好，心肺腹未见异常。

皮肤科检查：颈部、前胸、后背及四肢可见多发类圆形或圆形色素减退斑，部分融合成片、无萎缩，部分白斑中央见暗红色丘疹及斑片，表面干燥覆盖白色鳞屑（图4），Auspitz征阴性。

实验室检查：血常规、尿常规无明显异常。皮肤鳞屑真菌镜检阴性。

Wood灯示：腹部散发的色素减退斑呈弱瓷白色荧光，余部位无特殊荧光。

分别取色素减退斑及红色丘疹行组织病理检查：白斑处真皮浅层少量炎症细胞浸润伴色素失禁（图5a）；丘疹处表皮轻微角化过度，基底细胞液化，真皮乳头及毛囊周边见单发或簇集淋巴细胞浸润，部分淋巴细胞亲表皮、细胞周边空晕（图5b）。

丘疹处免疫组化示：CD3（++），CD4（++），CD8（+），CD20（-）（图6）。

诊断：色素减退性蕈样肉芽肿。

治疗：窄谱紫外线治疗2次/周，初始计量0.4J/cm2，每次按0.1J/cm2递增，总剂量为31.9J/cm2。治疗3个月后躯干红斑完全消退，部分白斑消退。

图4　躯干部色素减退斑及红色丘疹

图5　

a)色素脱失斑处真皮浅层少量炎症细胞浸润伴色素失禁

b)丘疹处表皮轻微角化过度，基底细胞液化，真皮乳头及毛囊周边见单发或簇集淋巴细胞浸润，部分淋巴细胞亲表皮

图6　丘疹处免疫组化CD3（++），CD4（++），CD8（+）

蕈样肉芽肿（mycosisfungoides，MF）是一种低度恶性的皮肤淋巴瘤。儿童色素减退型MF预后较好，补骨脂联合UVA（PUVA）及窄谱紫外线NB-UVB治疗有效。但这类患儿由于临床少见，目前尚缺少远期追踪观察。

（本文分别摘自于：中华皮肤科杂志，,45(2):-；实用皮肤病学杂志，,8(1):66-67）

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