从演员徐婷的淋巴瘤谈起

时间:2016-11-6 8:28:24 来源:扁桃体恶性淋巴瘤

年9月7日,26岁的女演员因淋巴瘤在北京去世,年轻貌美的女演员加上被老百姓俗称的“淋巴癌”原本就很抓人眼球,再加上治疗方法的“奇特”,终于在网上引起一场广泛的讨论。

我们先看看徐婷到底生的是什么病:目前比较客观的报道——“很可能是T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)。为什么没有肯定?我们看一下徐婷的病理报告:

我们可以看到,这份病理会诊报告显示的诊断:淋巴造血组织来源的恶性肿瘤,需进一步鉴别髓细胞肉瘤和T淋巴母细胞淋巴瘤,并未直接给出“T淋巴母细胞淋巴瘤”的病理诊断。再看后面的免疫组化标记:TdT(-),CD34(-),CD10(-)。这三个诊断淋巴母细胞淋巴瘤的特征性标记均为阴性;而CD(+),这个指标更多时候支持髓系来源,但髓系的标记MPO又是阴性,因分型证据不足,病理报告才写明“需进一步鉴别”。

当然如果结合患者的另一份影像学报告(见下图):

“前上纵隔可见巨大软组织密度肿块”,T淋母的诊断要放在首位,因为淋巴造血肿瘤中T淋母最常表现为纵膈巨大占位。特别是本例组化还显示CD3(弱阳),CD5(弱阳),也提示T细胞源性肿瘤可能性大。但须强调的是:解读病理报告一定要注意定语和附加词汇,不能仅仅注意到疾病的名称,一定不要把带有“可能”、“倾向于”等字眼的病理报告作为治疗的金指标。

不同类型淋巴肿瘤的预后和治疗迥然不同。徐婷病理报告中提到的髓系肉瘤和T淋母的临床治疗方案当然也不一样,那么徐婷拿到病理报告时应该首先决定求助西医还是中医吗?NO,她最先应该做的是确认病理诊断正确无误,分型准确再进行下一步的选择。我们再仔细看这份病理报告:标本来源是“右锁骨上淋巴结穿刺活检”。原来徐婷没有手术切除完整的淋巴结活检做病理检查,而是采取了微创的粗针穿刺活检检查取得“三个细条状的组织标本”不完整的淋巴结标本给病理医生的诊断增加了不小的难度。笔者认为徐婷即使化疗,治疗前也要进一步加做免疫组化标记和流式细胞检测,如果明确分型有难度必须行完整的淋巴结切除活检,病理明确后再接受治疗。只有精确的病理报告,临床医生才能为患者制订最为恰当的治疗方案。

为什么病理报告要精确呢?因为淋巴瘤有好多种类型。主要分为霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)两大类,而每大类又细分为好几种。淋巴瘤是起源于淋巴系统并常播散到全身各处的恶性肿瘤。在我国常见恶性肿瘤排位中前10,可发于各个年龄段,男性发病率高于女性,约3:1,儿童NHL较HL多见。

最新的流行病学显示,目前NHL在不同年龄阶段呈明显上升的趋势,年轻人最需提防。徐婷所患的T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)是NHL中的一种少见类型,好发于儿童和青年。

一、为什么会发病?淋巴瘤的具体发病原因尚无明确的定论,主要为以下4个因素:1.病毒感染(HTLV、HIV、EBV、HCV);2.免疫缺陷(艾滋病、器官移植、类风湿关节炎、干燥综合征);3.环境(农药、染发剂、放射暴露);4.遗传:若近亲患了某种血液/淋巴系统恶性疾病,则NHL发病风险可能会增加2-4倍。在过去几十年中,NHL的发病率呈持续稳定性升高,每年约增长3%,比大部分癌症增长快,部分原因与艾滋病的流行有关。艾滋病者处于免疫抑制状态,这就提醒我们,不良的生活习惯虽不是导致淋巴瘤的必然原因,但可以长期免疫力下降是一种诱发因素,年轻人劳逸结合、生活作息规律很重要。

二、能预防吗?鉴于发病的相关因素,预防的方法为:1.尽可能减少感染,不得艾滋病(性行为、输血);2.提高免疫力,规律适度锻炼增强体质,健康合理均匀饮食;3.避免接触射线和其他有害物质(化学毒品、染发剂、农药);4.有医院做胸腹部CT,如发现淋巴结肿大,要尽早就医。

三、发病特征是什么?是的,淋巴细胞几乎遍布全身,皮肤、扁桃体、骨髓、胃、肠、肝、脾乃至眼、鼻腔等,有血液、淋巴液通过的地方就有淋巴细胞,就可能发生淋巴瘤。发病首发症状可能是无痛性浅表、深部、结外的淋巴结肿大。肿块大小不等、不对称、质实有弹性。1.浅表淋巴结肿大或形成结节肿块:尤以颈淋巴结肿大最为常见,其次为腋窝、腹股沟淋巴结。2.体内深部淋巴结肿块:因部位而异——浸润纵隔、肺门表现为胸闷胸痛、呼吸困难;浸润肠系膜淋巴结、腹膜后淋巴结表现为腹痛肿块、肠梗阻等。3.结外淋巴组织的增生和肿块:内脏、颅内受累。低恶性的NHL,淋巴结肿大多为多个分散、独立的;侵袭性或高度的NHL,淋巴结肿大进展快、可融合成团,甚至与基底皮肤粘连,引起压迫、水肿、阻塞等症状。由于淋巴瘤可从深、浅淋巴结及各器官发病,在其发展过程中又可侵犯各组织器官,故其临床表现复杂多样。

四、怎么治?目前多采用综合治疗,最大限度地保全患者机体功能、最大限度地杀灭肿瘤细胞,提高患者治愈率,改善患者生活质量为主。主要治疗手段包括全身化疗、局部放疗、免疫治疗、手术切除病灶、造血干细胞移植等。常用的化疗方案晚期、中重度恶性NHL:CHOP(最佳)、RroMACE-CytaBOM(警惕骨髓抑制)弥漫性大B淋巴瘤:R-CHOP(金标准,乙肝患者用药后可能再激活)、MACOP-B(毒性大)难治复发性NHL:DHAP(缓解后可考虑造血干细胞移植)、ESHAP或ICE(含铂注意水化)、EPOCH(挽救方案,有3级以上血液毒性)其实,HL的预后还是很好的,有些患者甚至可以治愈。NHL预后各异,由于NHL病情更复杂,治疗难度更大,总治愈率低于HL。









































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