TolosaHunt综合征

Tolosa-Hunt综合征，继发于海绵窦、眶上裂或眼眶的特发性炎症，主要为阵发性单侧眼眶或眼眶周围疼痛伴第III、IV和/或VI颅神经一支或多支麻痹，症状通常自行缓解，但可复发。

Tolosa-Hunt综合征最早由Tolosa在年提出，在一名患有严重左侧第IV支三叉神经痛和全眼麻痹的患者尸检中发现海绵窦的肉芽肿性炎症。Hunt于年报告了6例单侧痛性眼麻痹患者，经血管造影及腰椎穿刺检查结果提示均为正常，经类固醇治疗迅速治愈。

年，Tolosa-Hunt综合征被国际头痛学会首次归类为头痛范畴，目前是第三版国际头痛分类标准（ICHD-3）的一部分。

Tolosa-Hunt综合征的ICHD-3诊断标准如下:

A.单侧眼眶或眼周头痛符合标准C

B.符合下列2项:

1.MRI或活检显示海绵窦、眶上裂或眶后存在炎性肉芽肿

2.同侧第III、第IV和/或第VI颅神经的一支或多支麻痹。

C.符合下列2项所证明存在因果关系:

1.头痛位于炎性肉芽肿性同侧

2.头痛出现在第III、第IV和/或第VI颅神经麻痹之前2周内，或与其同时发生。

D.不能用ICHD-3中的其他诊断更好的解释

值得注意的是:

一些文献报道的Tolosa-Hunt综合征可同时有第V颅神经(通常是第1支)或第II、VII或VIII颅神经受累，支配瞳孔的交感神经偶有累及。

需密切随访以排除痛性眼肌麻痹的其他原因，如肿瘤、血管炎、颅底脑膜炎、结节病或糖尿病。

在一些活检病例中，该综合征是由海绵窦、眶上裂或眼眶的肉芽肿物质引起的。

适当的皮质类固醇激素治疗可以缓解

病因学上：Tolosa-Hunt为特发性。

危险因素：Tolosa-Hunt综合征的可能危险因素是近期病毒感染。

病理生理学上：Tolosa-Hunt综合征是海绵窦周围的特发性无菌炎症、胶原组织病、巨细胞性血管炎、鳞状上皮癌的周围神经转移、慢性感染性疾病。病理检查可发现为海绵窦的纤维母细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润。粒细胞和巨细胞的浸润也被发现过。病理可累及眶上裂(蝶枕海绵或鞍旁综合征)或眶尖并影响视神经。肉芽肿性炎症可继发累及第III、IV和VI颅神经，以及海绵窦内支配ICA的交感神经纤维或环绕动眼神经的副交感神经纤维。

症状：

痛性眼肌麻痹或眼麻痹是Tolosa-Hunt综合征的特征。患者可主诉远视时视物重影严重、头痛、头晕、恶心、颈部僵硬、畏光、视物模糊，以及“针扎样”疼痛可能与头痛有关。

体格检查：

除对患者进行标准的眼科检查，包括视力、眼压、瞳孔传入缺陷和眼颤检查、裂隙灯检查和眼底检查外，还应进行完整的感觉运动检查。这包括眼球运动检查(检查内视、外视、上视或下斜视)、转向、辐辏、扫视、追踪和头部倾斜/转弯。应检查眼睑是否上睑下垂、眼睑退缩或眼球运动过程中眼裂的变化(以检查是否异常再生)。应注意眼睑强度、疲劳或变异性。面部感觉应该检查。立体视觉和彩色印版也应加以评估。

临床诊断：

多发性邻近脑神经受累强烈提示海绵窦或蛛网膜下腔的病变。只有一根神经可能受累，最可能是第VI对颅神经，这是唯一根在海绵窦硬膜壁内未受保护的神经。除了如上所述的全面眼科检查外，还必须密切观察Horner综合征、面部感觉减退或眼表血管充盈、眼眶静脉充血、眼压升高或脉压升高等情况。所有的阳性结果都应予以注意，并应考虑下列鉴别诊断（见鉴别诊断）。

诊断程序：

最合适的成像包括MRI/MRA(DWI系列)，它比CT更详细地展示海绵窦和眶尖部的情况。MRI可以提供肉芽肿性炎症的细节，帮助正式诊断Tolosa-Hunt综合征。然而，这些结果可能并不可靠。活检也可用于显示肉芽肿性炎症，并且更可靠，但过程可能更困难，如果没有MRI/MRA，也可以行CTA检查。可以做腰椎穿刺侧颅内压力和脑脊液相关检测评估感染/寡克隆带等。最近有研究证明使用高分辨颅底核磁的三维稳态进动结构相干成像序列（CISS）和0.6mm切割图像(含或不含对比度)，作为一种有效的方法来显示以前未显示的颅神经和海绵窦病变。

实验室检查

准备工作应该包括根据病人的病史和背景排除上述各种疾病的测试。这包括RPR和Esr、ANA、p-ANCA、c-ANCA、AntidsDNA、RF、HbA1c和空腹血糖等。

若无疼痛，肌无力的抗体(结合/阻断/调节抗体和抗MUSK抗体)需完善。

鉴别诊断：

Tolosa-Hunt综合征被认为是一种排除性诊断。因此，在诊断Tolosa-Hunt综合征之前，必须考虑并排除下列疾病:

1.脑卒中疾病:出血、缺血性单神经病变

2.感染过程:病毒后综合征，岩骨慢性炎症(复发性耳部感染)，梅毒，颅底膜炎

3.解剖畸形:颅内动脉瘤、脑动静脉畸形，颈内动脉-海绵窦瘘、海绵窦血栓形成、假性脑瘤、Duane综合征/Moebius综合征，Chiari畸形（小脑扁桃体下疝畸形）

4.炎症性疾病:结节病，肉芽肿性多血管炎(曾用名：韦格纳氏病)，白塞氏病，IgG4相关性疾病

5.自身免疫状况:重症肌无力，甲状腺疾病，红斑狼疮

6.肿瘤性疾病:脑膜瘤、神经源性肿瘤、血管瘤、淋巴瘤/白血病、神经鞘瘤、垂体腺瘤、转移癌、小脑脑桥病变、鼻咽癌、脊索癌、软骨肉瘤、儿童脑干胶质瘤

7.脱髓鞘疾病:多发性硬化

8.其他:糖尿病、头部外伤、良性位置性眩晕、梅尼埃病、眼肌麻痹性偏头痛

治疗：

口服类固醇是主要的治疗方法。口服类固醇减量治疗3-4个月后，症状和体格检查结果(头痛、上睑下垂、眼肌麻痹等)迅速缓解。该类患者可以与神经系统其他疾病同样共同管理，以排除Tolosa-Hunt综合征的鉴别诊断。

在开始使用类固醇之前，必须排除眼眶真菌感染合并真菌性鼻窦炎(糖尿病/免疫缺陷患者的粘膜真菌病)的鉴别诊断，因为在这种情况下，开始使用类固醇会使病情恶化。

另外几种治疗方法已经被研究用于类固醇耐药的Tolosa-Hunt综合征。①Lee等人发表的一篇病例报道中，使用伽马刀放射治疗症状有明显的短期缓解且无复发。②抗代谢药物如甲氨蝶呤、英夫利昔单抗和霉酚酸酯也被证明可以显著改善被类固醇耐药的患者。

并发症：

一种罕见的并发症是颅神经的异常再生。

预后：

Tolosa-Hunt综合征预后良好，通过类固醇治疗可能完全康复，但该病可能有缓解复发的过程。