中国淋巴瘤治疗指南

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淋巴瘤，又称恶性淋巴瘤，是一组起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤的总称，是中国常见恶性肿瘤之一。

一、诊断

淋巴瘤的诊断主要依靠临床表现、实验室检查、影像学检查、组织病理学和分子病理学检查。组织病理学和分子病理学诊断是决定治疗原则和判断预后的重要依据，是淋巴瘤诊断的金标准。

（一）临床表现

淋巴瘤可表现为局部症状和全身症状。绝大多数HL患者以浅表淋巴结肿大为首发症状。NHL患者大部分以浅表淋巴结肿大为首发症状，部分患者原发于结外淋巴组织或器官。淋巴瘤常见的全身症状有发热、盗汗、体重减轻、皮肤瘙痒和乏力等。以下3种情况中出现任何1种即可诊断为B症状：（1）不明原因发热＞38℃，连续3d以上，排除感染的原因；（2）夜间盗汗（可浸透衣物）；（3）体重于诊断前半年内下降＞10％。

（二）体格检查

体格检查时应注意浅表淋巴结、扁桃体、肝脾的检查以及有无骨骼压痛。

（三）辅助检查

1.实验室检查：患者在治疗前应行血常规、生化常规［包括肝肾功能、乳酸脱氢酶（LDH）、碱性磷酸酶、β2-微球蛋白、电解质等］、感染筛查［乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒（HCV）、人类免疫缺陷病毒（HIV）和梅毒，异常者需行病毒载量或确诊实验］、血沉、免疫球蛋白、EB病毒（EBV）、巨细胞病毒和骨髓检查等，若存在中枢神经系统（CNS）受侵危险因素，需行腰椎穿刺行脑脊液常规、脑脊液生化、脑脊液细胞学和墨汁染色检查。

2.影像学及其他辅助检查：影像学检查包括CT、磁共振成像（MRI）、正电子发射计算机断层扫描（PET-CT）和超声等。

3.病理检查：病理检查是淋巴瘤确诊和分型的金标准。

二、分期

淋巴瘤的临床分期依据疾病侵犯部位以及有无B症状，目前采用的是AnnＡrbor-Cotswolds分期系统（表1），同时根据患者的全身症状分为A组（无B症状）和B组（有B症状）。

三、疗效评价

目前主要采用Lugano评价标准评价淋巴瘤的治疗效果（表４），治疗效果分为基于CT和（或）MRI评价的影像学缓解和基于PET-CT评价的代谢缓解，PET-CT评价代谢缓解的依据是PET５分法（Deauville标准）（表５）。

四、病理分类

五、淋巴瘤常见病理类型的诊断与治疗

（一）霍奇金淋巴瘤（HL）

1.临床表现

90％的HL以淋巴结肿大为首发症状，颈部淋巴结是最常见的受累部位，多表现为质韧无痛淋巴结肿大。

2.病理诊断

3.治疗

（1）一线治疗

①NLPHL的一线治疗

②cHL的一线治疗

（2）复发或难治性患者的治疗

4.预后因素和生存

（二）弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）

1.病理诊断及分类

2.预后指标

3.治疗

DLBCL的治疗模式是以内科治疗为主的综合治疗。内科治疗包括化疗、靶向治疗和免疫治疗，应综合考虑患者年龄、临床分期、病理类型、分子遗传学特征和IPI评分来制定治疗方案。

（1）一线治疗

（2）复发或难治性患者的治疗

4.DLBCL患者的随访

（三）滤泡性淋巴瘤（FL）

1.病理诊断

2.治疗

FL按照分期进行分层治疗和管理，分期常采用AnnArbor分期系统。

（1）一线治疗

（2）复发或难治性患者的治疗

3.预后因素

（四）边缘区淋巴瘤（MZL）

1.病因学及临床表现

2.病理诊断

3.治疗

MZL的治疗需要按原发部位分层治疗。

（1）MALT淋巴瘤

（2）淋巴结MZL

（3）SMZL

（五）CLL/小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）

1.诊断和分期

2.治疗

（1）治疗指征

（2）一线治疗

（3）一线治疗后的维持治疗

（4）复发或难治性患者的治疗

（5）二线及二线治疗后的维持治疗

3.预后

（六）MCL

1.病理特征

2.治疗

（1）一线治疗

（2）复发或难治性患者的治疗

3.预后因素

（七）伯基特淋巴瘤（BL）

1.临床特点

2.病理诊断

3.治疗

（1）一线治疗：

（2）复发或难治性患者的治疗：

4.预后因素

（八）淋巴母细胞淋巴瘤（LBL）

1.临床表现

2.病理诊断

3.治疗

（1）一线治疗：

（2）复发或难治性患者的治疗：

4.预后

（九）外周T细胞淋巴瘤，非特指型（PTCL-NOS）

1.临床表现

2.病理诊断

3.治疗

(1)一线治疗：

(2)复发或难治性患者的治疗：

4.预后

（十）蕈样霉菌病（MF）和Sézary综合征（SS）

1.临床表现

2.病理诊断

3.分期

4.治疗

（1）早期病变的治疗：

（2）晚期或难治性患者的治疗：

5.预后

（十一）ENKTL

1.临床表现

2.病理诊断

3.治疗

（1）一线治疗：

（2）复发或难治性患者的治疗：

4.预后因素

淋巴瘤是一类异质性很强的恶性肿瘤，在诊疗过程中需要多学科协作，结合每位患者的特征制定个体化的治疗方案，从而提高诊断和治疗水平，改善患者预后。

〔本资料由朱明恕主任医师根据《中国淋巴瘤治疗指南（年版）》编写〕

（本指南刊登于《中华肿瘤杂志》年第7期。如欲全面详尽了解，请看全文）

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