大B细胞淋巴瘤继发腹膜后纤维化一例

作者：解放军第四〇一医院重症医学科秦秀菊

病例资料：

患者女，35岁，因腹痛伴腰背部疼痛于年4月入院。患者于入院前5个月无明显诱因出现腹痛伴腰背部疼痛，伴腹胀，无恶心、呕吐，无腹泻，无发热，无尿频、尿急、尿痛。患者自发病以来，饮食、睡眠差，二便正常，体质量无明显变化。

既往有高血压病史1年，血压为/mmHg（1mmHg=0.kPa），未予治疗。

体格检查未见其他阳性体征。腹部超声示：腹主动脉血管壁增厚性病变，腹主动脉自脐上方水平血管壁明显增厚，最厚处约2.1cm，血管内径相应变细，约0.7cm，至约髂动脉分叉处血管壁正常，沿途各分支血管壁亦相应增厚。腹部CT示：腹膜后条状肿块包绕腹主动脉导致腹主动脉狭窄。双肾动静脉受压移位，左肾盂扩张积水。CT（图1）引导下经皮穿刺取活组织病理检查示：（腹主动脉旁软组织）纤维结缔组织见少许梭形细胞，细胞异型性不显著，考虑为良性肿瘤性病变。

图1腹膜后条状肿块包绕腹主动脉导致腹主动脉狭窄，在计算机断层扫描引导下穿刺活取组织检查

结合病史、症状、体征和辅助检查，初步诊断为特发性腹膜后纤维化。

予患者口服泼尼松40mg，l次/d；他莫昔芬20mg，l次/d；环磷酰胺mg，隔天1次。服药1个月后，患者腹痛和腰背部痛缓解，继续治疗6个月，CT显示腹膜后条块较前缩小，开始每周减泼尼松2.5mg，减至20mg，1次/d后维持治疗。

年4月中旬，患者再次腹痛，伴腰背部疼痛，伴腹胀、恶心、早饱，体质量降低约2kg。腹部体格检查：腹部饱满，腹肌稍紧张，脐周压痛，无反跳痛，肝脾肋下未及，移动性浊音阴性。查血清ALT.5U/L、AST.9U/L，总胆红素73.10μmol/L，直接胆红素45.80μmol/L，间接胆红素27.30μmol/L，GGTU/L，ALPU/L，乳酸脱氢酶U/L，羟基丁酸脱氢酶U/L，ESR82mm/1h，CRPmg/L，类风湿因子35.10U/mL，CA19-9lU/mL，CA.9U/mL。腹部CT示：胰头部软组织密度肿块影，大约4.5cm×6.0cm，密度不甚均匀，边界不清（图2）。

????图2胰头部软组织密度肿块影，约4.5cm×6.0cm，密度不甚均匀，边界不清????

肝内胆管、胆总管及主胰管扩张，肝周及脾周见积液影（图3），腹腔内脂肪间隙见棉絮状高密度影，其间见多发结节样影，腹腔、腹膜后多发性结节影（图4）。

图3肝周及脾周见积液影，腹腔内脂肪间隙见广泛棉絮状高密度影

图4腹腔、腹膜后多发软组织密度结节及肿块影，以左侧肾门处病灶较大，左侧肾盂肾盏增宽，左肾实质强化程度较右肾低，左侧输尿管上段壁增厚

提示胰腺占位，腹膜增厚并腹水及淋巴结肿大。动态增强CT进一步提示胰腺癌可能大，患者拒绝进一步治疗，但为缓解胆管梗阻，行胃空肠吻合+肝总管切开“T”形管引流术（外引流），术中见腹腔内大量淡黄色腹水，腹腔内大量转移结节，胰腺区见一肿瘤，大小约15cm×1Ocm×8cm，胆囊空虚，胆总管远端狭窄、闭塞，近端胆管扩张，肿瘤沿后腹膜弥漫性浸润，后腹膜呈海绵样。病理检查诊断为（大网膜)转移性低分化恶性肿瘤。免疫组织化学染色：白细胞共同抗原（++），上皮腺抗原阴性，波形蛋白（++），细胞角蛋白阴性。考虑弥漫大B细胞淋巴瘤。

术后4个月，患者因淋巴瘤死亡。

讨论

腹膜后纤维化是以腹膜后炎性反应和纤维组织包绕腹膜后结构为主要特征，如腹主动脉、髂总动脉及其分支，下腔静脉和输尿管等腹膜后结构。发病年龄集中在55岁到60岁，男性发病率是女性的2～3倍。约2/3的患者没有明确的致病原因，称为特发性腹膜后纤维化，发病机制为原发性主动脉炎对主动脉周围的腹膜后结构激发的炎性纤维化反应。继发性腹膜后纤维化往往继发于手术、恶性肿瘤、感染、某些药物或接触射线等。该患者初步诊断为特发性腹膜后纤维化，口服泼尼松、环磷酰胺、他莫昔芬治疗后，症状、体征及相关检查有所好转。随后病情恶化，剖腹探查为淋巴瘤，考虑本病为大B细胞淋巴瘤继发腹膜后纤维化，腹膜后的原发肿瘤如霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤、腹膜后肉瘤和腹膜后转移瘤均可不同程度激活结缔组织增生，导致腹膜后纤维化的发生；同时恶性肿瘤可通过5-羟色胺和生成各种生长因子如血小板源性生长因子、胰岛素样生长因子、表皮生长因子、TGFα和TGFβ等机制来激活腹膜后纤维结缔组织，形成腹膜后纤维化。

该病最常见的症状为腰腹部疼痛，多为钝痛，约一半患者自诉乏力、低热、体质量减轻及盗汗等全身症状。至少50%患者的ESR和CRP升高，与疾病的活动性及疼痛强度有关，输尿管梗阻的患者肌酐会升高。约有50%患者的血浆IgG4水平升高，被认为是IgG4相关疾病谱的一种。

超声为一种常规监测方法，尤其是对存在肾盂积水和动脉夹层的患者。CT检查常为首选检查，可在动脉周围发现与肌肉等密度的均质团块，压迫或推移输尿管。核素扫描与正电子发射型计算机断层显像（positronemission







































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