年8月22日,苏大附一院血液科(十梓街院区)李彩霞主任到访陈霞爱心站,通过网络直播给大家开展淋巴瘤教育普及活动。本文章由抗白勇士周某人整理编辑!郑重说明:文章提及的教育内容仅代表李主任的认识,并不代表唯一且正确的认识,不同主任的病友请相信自己的主任,谢谢理解!----------------------------------------------------------------------
淋巴瘤患者教育会!
一、什么是淋巴瘤?
介绍人体淋巴细胞的三大谱系:
胸腺发育而来:T细胞
骨髓发育而来:B细胞
“天然杀手”:NK细胞
淋巴细胞作为保护人体健康的淋巴免疫系统屏障,除毛发、指甲、角膜外广泛存在于全身的淋巴结和其他淋巴组织,包括脾和扁桃体;人体淋巴系统分类图
淋巴瘤是血液肿瘤里的最为复杂的一种造血和淋巴系统肿瘤!
1.没有可靠的筛查手段。因为淋巴分布广泛,累积面很广,往往出现相应症状后,患者就诊检查,发病原因得以逐渐发现。2.身体症状:颈部、腋窝、腹股沟等位置浅表淋巴结肿大3.系统性病变4.咳嗽、气促、胸闷、胸痛、不能平卧,胸部CT纵隔肿物、肺门淋巴结肿大(除了肺癌,可能是淋巴瘤)5.长时间出现反酸、胃部不适等,累及消化系统,通过胃镜可能发现肿瘤块(除了胃癌,可能是淋巴瘤)6.腹痛,解黑便,肠梗阻,累及肠道,CT发现肠壁增厚,高度怀疑淋巴瘤7.泌尿生殖系统8.中枢神经系统9.皮肤10........二、怎么样精准诊断淋巴瘤?
按照“世界卫生组织淋巴系统肿瘤病理分类标准”,目前已知淋巴瘤有近种病理类型。不同亚型的临床过程差别巨大。有的进展极快,如果不治疗,只能生存数周或者数月;有的发展极慢,甚至十多年里都无需治疗。淋巴细胞和淋巴结、淋巴组织分布全身的特性,决定了淋巴瘤是一类全身性疾病。对全身病灶的部位、多少、大小等进行全面检查和评估,目的是对疾病进行分期(I-IV),分期的不同,治疗原则、疗程和预后往往也有较大差别。同时留存初期基本数据,便于在治疗后对治疗方案的疗效进行评估。
绝大多数淋巴瘤类型是I期和II期之间、III期和VI期之间,治疗和预后差别不大,因此,等待1~2周的时间做检查是安全的,少部分类型需要尽快治疗。
精准的病理诊断包括:
1.反复组织活检和穿刺检查;
2.骨髓活检和穿刺检查;
3.PET-CT,CT,MRI。
病理诊断是淋巴瘤诊断的“根本依据”。浅表淋巴结可以外科手术行切除活检,深部病灶则需要在B超或CT引导下行粗针穿刺活检。
患过淋巴瘤,再次出现淋巴结肿大,考虑复发时也要尽量再取组织进行病理诊断。一是为了明确淋巴瘤是否复发,二是因为某些淋巴瘤类型可能会发生病理转化,转变为其他类型的淋巴瘤,治疗和预后也随之而变化。
重点1:李主任解释了为什么淋巴瘤病友必须要做PET/CT?
PET/CT是一种重要的医学检查手段,不仅能够显示肿瘤病灶的大小,还能显示肿瘤内部的代谢活性。尤其对于淋巴瘤,常规CT/B超有时候难以判断稍大的淋巴结是正常淋巴结、淋巴结增生、还是淋巴瘤侵犯,此时PET/CT就具有较好的判断价值。
三、怎么样标准规范治疗淋巴瘤?
淋巴瘤按照不同的治疗目标划分为:
1.惰性淋巴瘤:
----FL:滤泡淋巴瘤
----CLL:慢性淋巴细胞白血病
----SLL:小淋巴细胞淋巴瘤
----MZL:边缘区淋巴瘤
2.中危淋巴瘤:
----MCL:套细胞淋巴瘤(部分是惰性,部分有高度侵袭性)
3.侵袭性淋巴瘤:
----DLBCL:弥漫性大B细胞淋巴瘤
----Burkittlymphoma:伯基特淋巴瘤
----LBL:淋巴母细胞淋巴瘤
重点2:李主任解释了针对不同治疗目标的淋巴瘤,对应治疗的原则!
因为淋巴在全身广泛分布,故淋巴瘤病友受累的部位不同,治疗和预后也不完全相同。
1.惰性淋巴瘤属于不可治愈性疾病,治疗原则是带瘤生存。当需要介入治疗时,以缓解症状、减轻肿瘤负荷、改善患者生存质量、减少对骨髓造血干细胞的永久性伤害为原则。
2.侵袭性淋巴瘤和高度侵袭性淋巴瘤属于可治愈性的肿瘤,但不同类型的差别很大。治疗原则是“一招毙命”,即通过规范、足量,足疗程的标准治疗实现治愈。一般4-6个疗程争取达到缓解,而获得完全缓解是治愈的基础。
3.难治复发患者。进行挽救性化疗,干细胞移植,CART细胞治疗等,少部分患者治愈。
标准规范治疗:通常4-6或6-8疗程左右
1.足疗程、足剂量甚至高强度,个体化和规范化,提高患者的依从性。
2.MDT多学科诊治。
血液科、病理科、影像科、放疗科等多学科专家组,遵循淋巴瘤的治疗规范,制定出患者专属的精准治疗方案。
鉴于淋巴瘤高度的异质性,复杂性,在诊断,疗效判断的技术方面,高度依赖组织病理学,影像学,遗传学和分子学等检测结果。各专科相互合作方能做出精准诊断,由此制定合理科学的高级精准治疗方案和策略。
治疗的两个极端误区:
极端1:自行停药,没有按计划最大限度杀灭肿瘤细胞,进而导致复发。
极端2:长期用药或者是不断更换药物、更换治疗方案。
重点3:李主任举例解释了标准规范治疗的重要性!
目前弥漫大B细胞淋巴瘤是发生率最高的。弥漫大B分型众多,累及的部位不同,治疗预后不会相同,所有的治疗方案都基于阿尔乔布方案。
针对弥漫大B而言,阿尔乔布方案在美国有70%治愈率,在韩国甚至南美等国有50%-60%治愈率,年底统计显示在中国仅有30%治愈率。
因为国内很多病友在经历一两个疗程后,效果比较好,病灶消失,就会停止剩余疗程。可即使病灶消失,微小残留仍然存在,如果不能最大程度的杀灭微小残留,淋巴瘤很容易复发。
希望病友从长远规范的角度重视自身疾病,配合医生完成标准规范治疗,提高自身治愈率。
四、淋巴瘤的治疗手段!
1.化疗方案如图:
2.新靶向药物:
Ibrutinib:伊布替尼,BTK抑制剂
Venetoclax:维奈托克,BCL-2抑制剂
Idelalisib:艾代拉里斯,PI3K抑制剂
3.免疫治疗:
干扰素:抗增殖及生长调节作用;
单克隆抗体:Anti-CD20(美罗华、汉利康);
免疫调节剂:来那度胺(安显)
4.移植:
适应55岁,重要器官功能无异常,中/高度恶性或缓解期短,难治易复发患者。
5.其他方法:如CAR-T免疫疗法等。
五、网友直播提问,主任解答!
1.为什么病友在遇到问题时应尽快见自己的主治医生?
有时候病友遇到情况,会询问其他病友,但很多疾病的诊治不是根据一个报告来判断的,必须综合所有检查报告,才可能拿出正确有效的治疗方案。当病友遇到问题时,最好能够及时的和自己的主任医生沟通,谋求解决之道,而不是听信其他病友的“经验”。这也属于规范化治疗的的一部分。2.为什么在移植后需要出现排异?
针对高危病友,移植后希望出现1-2级的排异。因为绝大多数情况下,排异伴随着移植物抗白血病反应,但过度的排异可能是致死致残的。目前的科学技术令人类无法干预排异的类型和排异的等级。针对高危病友,在移植后三个月内,若无明显的排异,则必须把免疫抑制剂停掉,然后根据病情的监测,采取相应的手段,如干扰素、供者淋巴细胞输注等,若患者始终无排异,在不影响本病的情况下可以采取不干预措施。----------------------------------------------------------------------
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