轮值病例135期儿童复发性呼吸道乳

时间:2017-10-19 10:25:41 来源:扁桃体恶性淋巴瘤

简要病史

主诉:女,12岁,声音嘶哑,伴咳嗽、咯黄色粘痰1周。

现病史:患儿约2岁起不明原因出现声嘶,并逐渐加重,无明显咳嗽、气喘,无咯血。多次在外院就诊,并多次行喉部“激光”、“电切”等治疗,具体不详。

上次治疗为3个月前,但一周前再次出现上述症状来我院就诊。

体格检查:心、肺听诊无异常;颈部浅表淋巴结未扪及,咽部粘膜慢性充血,双侧腭扁桃体形态大小正常;喉外形正常。

间接喉镜下见双侧室带及声带大量淡红色颗粒状肿物,声门裂狭窄,取材送病理检查。

既往史:平素体健,否认“肝炎、结核、麻疹”等传染病史及密切接触史。未发现药物、食物过敏史,否认输血、中毒史。

患儿系G1P1,孕40周顺产,新法接生,出生体重3.1kg。其母怀孕过程正常,无用药史;出生后母乳喂养,生长发育与同龄正常儿相符;按国家计划按时进行预防接种;父母务农。

实验室检查:WBC:11.07*/L,NE%70.6%,LY%21.3%,血常规其余指标正常;肿瘤标志物:AFP、CEA、NSE、CA、等指标正常;免疫学检查正常;肝肾功能正常,尿、便常规正常。

入院常规胸片发现异常,家属述此前肺部有“阴影”,无原片对照。进一步CT检查:

影像资料

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医院---马志明

患儿12岁,声音嘶哑,咳嗽咳痰1周。喉镜下见双侧室带及声带大量淡红色颗粒状肿物。血白细胞轻度升高。肿瘤标记物、免疫学及肝肾功能检查均正常。胸部CT示双肺多发大小不一的薄壁空洞及少部分厚壁空洞,空洞内不光滑,似有“悬球征”及“洞丝征”,此外可见散在GGO及气腔结节。目前考虑:一、感染性病变:1.血管侵袭性肺曲霉病(AIPA)?多发空洞,空洞内“悬球征”及“洞丝征”及散在GGO及气腔结节,想到本病可能。但患者平素“体健”,免疫功能正常即没有免疫力低下的因素,不太支持,需进一步完善G、GM或BALFGM试验及真菌培养、核酸检测、病理活检等进一步确诊。2.非结核分支杆菌肺病?双肺多发大小不一的薄壁空洞且喉镜下发现的大量红色颗粒状肿物,应排除NTM病,尤其堪萨斯分枝杆菌病的可能。BALF抗酸杆菌培养及菌型鉴定、经喉镜声带病变病理活检有助于诊断。3.人乳头状瘤病毒感染?乳头状瘤病毒(papillomavirus,HPV)是一种嗜上皮性病毒,在人和动物中分布广泛,有高度的特异性。HPV的呼吸道感染会导致上皮性肿瘤,病变局限在喉及声门下区,而肺部病变较少见,不到1%。肺部HPV感染表现为气管乳头状瘤造成的弥漫性肺病毒染,影像学可见肺内多发,边界清晰、圆形、生长缓慢的肿块或囊性结节。囊性病变的囊壁厚薄不一。本例的双侧室带及声带病变、双肺多发囊性病变与HPV感染相似,需注意鉴诊。病变组织HPV核酸检测有助于诊断。二、非感染性病变:GPA?影像学多表现为多发结节、肿块和空洞、气腔实变。肿块内空洞壁较厚,但也有薄壁空洞。本病例多发空洞、声带病变,需注意排除GPA,但结节及肿块、厚壁空洞相对较少,没有肾脏损害,似不太完全符合GPA。建议完善ANCA,尤其PR3-ANCA检测、病理活检等进一步排除。

医院---卜学勇

2岁就起病,声嘶为主要临床表现,多次行喉部电切、激光手术,反复复发,肺内多发薄壁空洞及少量后壁空洞,分布没有明显优势,不是很像PLCH以上肺分布的特征,而且幼儿、儿童的PLCH,往往会伴有肺外的侵犯,尤其是骨骼系统,没有这方面的证据,故PLCH不支持,考虑上、下呼吸系统良性肿瘤,尤其是乳头状瘤病。

惠城区慢性病防治站---赖晓宇

病史中因声斯多次行电切等治疗,胸部CT:见大小不等形态不同壁厚薄不均,部分有结节的空洞,分布无明显规率,结合病史考虑为支气管乳头状腺瘤,此表现为支气管远端病变导致的空洞及支气管扩张形成。鉴别1、PLCH成人多有有吸烟史囊腔多为中上肺分布,肋隔角一般不受类,儿童发病者往往病情重,多位全身多系统受累,骨最多受类,因而不符。2、CCAMⅡ型,为先天病因为终末呼吸单元的异常增殖,形成多囊状结构,Ⅱ型为多个小囊肿,直径小于2cm,且多有其他脏器畸形。

答案揭晓

病例分析

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