外周T细胞淋巴瘤

来源：智慧病理网

投稿作者：六子

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性别：男性

　　年龄：66岁

　　扁桃体肿大3月伴咽痛

　　大体：灰红包块一枚，大小3*2.8*1.8cm，切面灰白灰红色，质嫩

　　免疫组化图片：

　　注：免疫组化结果（）：肿瘤细胞CD20–、PAX5–、CD10–、BCL-6–、

　　BCL-2+(约80–90％)、MUM1+/–(散在阳性)、MYC（+，约30％）、P53(+，约80–90％)、LMP1–、CD3+、CD43+、CD30+(大细胞阳性)、ALK/D5F3–、TIA–1+、LMP1–、Ki-67(+，约80％)。

　　诊断：

　　外周T细胞淋巴瘤，大细胞性，CD30阳性，较倾向为间变性大细胞淋巴瘤。

　　鉴别诊断：

　　弥漫大B细胞淋巴瘤-非特殊类型

　　MALT淋巴瘤

　　髓外浆细胞瘤

　　NK/T淋巴瘤鼻型

　　霍奇金淋巴瘤

　　外周T细胞淋巴瘤是一组有成熟T细胞免疫表型的侵袭性肿瘤，占所有非霍奇金淋巴瘤的7%。诊断外周T细胞淋巴瘤需要在显微镜形态下结合免疫表型做出诊断，其肿瘤细胞一般表达CD4，但是很少表达CD8阳性，且T细胞标记物中CD3、CD43、CD45RO阳性，但是B细胞标记物均阴性。通常不表达granzymeB和perforin。国内一个关于例原发扁桃体淋巴瘤的回顾性分析指出，发生于扁桃体的淋巴瘤中，非霍奇金淋巴瘤（NHL）例（99.5％），霍奇金淋巴瘤（HL）1例（0.5%）。NHL中B细胞来源例（85.9%），T细胞或NK细胞来源29例（13.6%）。NHL中，检出率构成比居前5位的分别为弥漫大B细胞淋巴瘤-非特殊类型（DLBCL-NOS）例（64.8%），滤泡性淋巴瘤（FL）12例（5.6%），黏膜相关淋巴组织边缘区B细胞淋巴瘤（MALT）12例（5.6%），结外NK/T细胞淋巴瘤11例（5.2%），外周T细胞淋巴瘤-非特殊类型（PTCL-NOS）9例（4.2％）。本组病例中HL仅1例（0.5%），为经典HL-混合细胞型。病变部位：左侧93例（43.7%），右侧96例（45.1%），双侧24例（11.2%）。显示扁桃体的T细胞淋巴瘤比B细胞性淋巴瘤少见，外周T细胞淋巴瘤更少见，发生于扁桃体的间变大细胞淋巴瘤尚未报道。

　　间变大细胞淋巴瘤(ALCL)是一类较少见的非霍奇金淋巴瘤，表达CD30(Ki一1)并以多形性大细胞增殖为特征。显微镜下观察显示：普通型的瘤细胞主要由大而富含细胞质的标志性细胞组成，表现为核偏心，呈马蹄形或肾形，核周常有一个嗜伊红的区域，核染色质粗，可见多个小而嗜碱性的核仁，细胞质丰富、清亮，呈嗜碱性或嗜酸性；小细胞型多为小至中等大小的肿瘤细胞，核为不规则形，而标志性细胞常集中在血管周围；淋巴组织细胞型瘤细胞中混有大量组织细胞，瘤细胞通常较普通型细胞小，但可通过CD30免疫标记区分。国内另外一个30例样本的分析显示，所有病例的瘤细胞均强表达CD30，其中18例(62．07％)表达CD3和(或)CD45R0，为T细胞型；5例(17．24％）表达CD20，为B细胞型，6例(20．69％)T、B细胞标记均不表达，为Null细胞型。13例(44．83％)表达EMA，17例（58．62％）ALK阳性。

　　总结：此例病例HE形态上细胞大小不一，具有少量的巨大核的细胞，中等大小且异型性较大的细胞占的比例较大，不过细胞的核不是典型的间变大细胞淋巴瘤的核的特征，马蹄形和肾形的核比较少，异性细胞中等大小，核的异型性较大，需要鉴别的肿瘤有霍奇金淋巴瘤，因为肿瘤中比较大的细胞比较像不典型的R-S细胞或者爆米花样的核。其次需要排除低分化的癌及弥漫大B细胞淋巴瘤。通过免疫组化表达T细胞标记物，但是CD30弥漫的阳性，ALK阴性，所以很容易放掉间变大细胞淋巴瘤的诊断，如果需要进一步诊断还需要基因检测进一步确定诊断。

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