世界脑炎日寻找失落的项链

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世界脑炎日

寻找失落的项链

脑炎协助组

年，一位老年男性患者因头晕、复视、行走不医院神经科病房。虽然头核磁共振未见明显异常，小脑也没有明显萎缩，但患者在3个月内病情进展迅速，因为行走困难只能依赖轮椅行动，并出现了构音不清、吞咽困难。查体可见眼震与四肢共济失调。

患者腰穿脑脊液白细胞26/μL，增多，脑脊液细胞学可见淋巴细胞性炎症，蛋白0.88g/L，特异性寡克隆区带阳性。尽管副肿瘤综合征抗体谱、自免脑炎抗体谱与抗神经节苷脂抗体均为阴性，但副肿瘤性小脑变性仍是临床的首要考虑，于是主管医生为患者进行了头与全身PET/CT，结果不出所料。

图：PET显示两个小脑半球弥漫性高代谢，支持小脑炎性疾病

图：PET显示左侧扁桃体高代谢伴颈部淋巴结肿大。随后行左侧扁桃体活检，病理结果：扁桃体淋巴上皮癌

至此可以确诊为：扁桃体淋巴上皮癌导致的副肿瘤小脑变性。本例的PET结果可谓一箭双雕：既支持了小脑炎这一经典的副肿瘤神经综合征，又发现了相关恶性肿瘤的位置。年，医院核医学科在《ClinicalNuclearMedicine》报告了这例特殊的PET发现。

图：核医学科崔瑞雪等在《ClinicalNuclearMedicine》“有趣的影像”栏目报告了本例的PET与病理发现

然而，对于协和神经科脑炎专业组，这个诊断结果似乎不够完美，仍有问题需要回答：如此典型的副肿瘤性小脑变性病例，为什么副肿瘤神经综合征抗体阴性？是属于抗体阴性的副肿瘤性综合征？抑或存在其他罕见的抗神经抗体而未被检出？

为了回答疑问，神经科实验室以大鼠小脑切片为底物（Tissue-basedassay,TBA），对患者的血请和脑脊液进行了间接免疫荧光实验。结果在荧光显微镜下，一条绿色荧光项链熠熠生辉。

图：患者的血请和脑脊液与大鼠小脑浦肯野细胞胞浆结合，呈现出项链样排列的荧光形式

根据本例TBA特殊的免疫荧光形式，通过复习和对比文献报告的免疫荧光照片，神经实验室任老师初步判断：很可能是抗PKCγ抗体，一种非常罕见的抗小脑浦肯野细胞抗体。

抗PKCγ抗体于年被发现，截止本例仅有两例个案报告，临床表现为亚急性小脑性共济失调，相关肿瘤可为小细胞肺癌。但确定该抗体还需要进一步的实验验证。接下来神经科实验室通过转染细胞为底物（CBA）的间接免疫荧光实验与免疫印迹两种方法，确认了抗PKCγ抗体阳性结果（与欧蒙未一医学实验室科研合作完成）。

图：本例的CBA与免疫印迹实验显示抗PKCγ抗体阳性

临床问题终于有了完美的答案，最终确诊：抗PKCγ抗体相关副肿瘤小脑变性。以此为题，医院神经科脑炎专业组在《JournalofNeuroimmunology》（，Volume）报告了本例。第一作者任海涛，并列第一作者赵大春，通信作者关鸿志。

一个病例，两篇报告。寻得失落的项链，发现全球第三例。

本例至此结案。

参考文献

1.任海涛,徐晓璐,关鸿志,等.自身免疫性小脑炎相关抗神经抗体的筛查与临床意义[J].中华神经科杂志,,52(4):-.

2.WangJ,WangW,ZhaoY,CuiR.CerebellarHypermetabolisminaCaseofParaneoplasticCerebellarSyndromeWiththePrimaryLymphoepithelialCarcinomainTonsil.ClinNuclMed.Oct;44(10):-.

3.RenH,ZhaoD,XuX,YangY,FanS,LiW,GuanH.Paraneoplasticcerebellardegenerationassociatedwithanti-proteinkinaseCgammaantibodiesinaChinesepatient.JNeuroimmunol.Sep29;:.

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