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你知道什么是DLBCL吗?
DISEASEDLBCL(diffuselargeB-celllymphoma),即弥漫性大B细胞淋巴瘤,是最常见的一种非霍奇金淋巴瘤,发病率是6.3%。它是临床、病理和分子异质性恶性肿瘤,具有不同的预后。什么是淋巴瘤
淋巴瘤是起源于淋巴组织的恶性肿瘤,可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。
非霍奇金淋巴瘤约占90%左右,各年龄段皆有发病,治疗难度相对较大。临床上,大多数患者的肿瘤块涉及一个或多个淋巴结和结外部位,生长迅速。大约40%的患者存在结外疾病。
几乎任何组织器官都可能是DLBCL的主要部位,但胃肠道是最常见的部位。约有三分之一的DLBCL患者出现发烧、体重减轻、盗汗,部分患者出现与器官受累相关的症状。血清乳糖酶脱氢酶(LDH)和β-2-微球蛋白通常会高于正常水平。大约一半患者患有I-II期疾病,而另一半患者患有III-IV期疾病。
看来要了解DLBLC还需要知道什么是淋巴系统什么是淋巴系统
淋巴系统(Lymphaticsystem),是由淋巴管道、淋巴组织和淋巴器官组成。
淋巴液沿淋巴管道和淋巴结的淋巴窦向心流动,最后流入静脉。
此外淋巴系统具有产生淋巴细胞、过滤淋巴和进行免疫应答的功能。
淋巴系统遍布全身,属于广义循环系统的一部分。此处肿瘤具有很强的进行性和扩散能力。
作为恶性肿瘤当然要争取早发现早治疗哪些症状的出现可以提醒我们早日就医呢有哪些症状
初始症状通常是腹股沟、腋窝、颈部出现肿块。
约50-60%患者表现以无痛性进行性淋巴结肿大起病
可能症状:
发烧,盗汗,体重减轻,腹部、胸部疼痛或有压迫感,呼吸急促或咳嗽,瘙痒。
若发病于胃肠道,则有腹痛、腹胀、呕血、便血;
若侵犯于扁桃腺或口咽,则有咽痛和扁桃体肿大;
若侵犯于皮下及皮下软组织,则有皮肤结节、肿块、溃疡。
若出现了这些症状医生又如何诊断是否患有DLBCL呢诊断手段
DLBCL依靠活检组织病理学和免疫组化分析明确诊断。
需要针对CD20、CD3、CD5、CD10、BCL-2、BCL-6、GCET1、FOXP1、IRF4/MUMI、Ki-67及CD21这些基因进行检测。某些病例可选做cyclinD1、k/r、CD、EBV、ALK、HTLV1等。
疑有病变的淋巴结应尽量完整切除行病理检查,细针穿刺或粗针穿刺活检一般不适用于初发淋巴瘤的诊断。
在特定情况下,无法对可疑淋巴结进行切除活检时,细针或粗针穿刺活检联合其他辅助技术(免疫组化,流式细胞术,PCR技术扩增克隆性免疫球蛋白轻、重链基因(IgL、IgH)和T细胞受体*(TCR)基因重排,针对t(14;18)、t(8;14),t(3;v)FISH检测等)可以对淋巴瘤进行诊断(参照版NCCN指南的建议)。
如果所取的组织其检查结果无法帮助临床医师对疾病作出诊断,应该再次进行活检。
DLBCL是一种多基因作用所致的肿瘤,显示基因学的异质性。随着DNA微阵列(DNAmicroarray)技术的出现,依据基因表达模式的不同,将DLBCL分为生发中心B细胞样淋巴瘤、活化B细胞样淋巴瘤和第三压型DLBCL。通过检测生发中心B细胞标志(CD10、BCL-6、GCET1)和非生发中心的B细胞标志(FOXP1、MUM1)可将DLBCL分为GCB压型和nonGCB压型,尽管这种应用免疫组化进行病理分型对临床预后的指导意义仍有争议,但仍建议保留此病理分型以进一步积累数据。
如果不幸确诊患有DLBCL又有哪些治疗手段呢治疗
DLBCL患者的标准疗法是利妥昔单抗,环磷酰胺,阿霉素,长春新碱和泼尼松(R-CHOP)。
使用该方案,约60–70%的DLBCL患者已治愈。但是约30–40%的患者会复发,或在一小部分患者中对R-CHOP治疗无效。而对于这些患者当前的治疗选择还不够。
对于那些能够承受干细胞移植的年轻患者,通常建议进行自体干细胞移植。可以挽救其中一部分患者,但是这种方法无法治愈大部分患者。
这些患者以及不能进行移植的患者(老年患者或合并症)的预后都很差。
关心身体变化早发现早治疗参考文献:1.中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊断与治疗指南.中华血液学杂志.34(9).2.JamilMO,MehtaA.DiffuseLargeB-celllymphoma:Prognosticmarkersandtheirimpactontherapy.ExpertRevHematol.May;9(5):-7.3.LiS,YoungKH,MedeirosLJ.DiffuselargeB-celllymphoma.Pathology.Jan;50(1):74-87.图片素材摘自网络,如有侵权请告知,予以删除文案:安阳排版:简婕指导老师:王韬预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇