非霍奇金淋巴瘤3ALK阳性的间变性大细

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（三）ALK阳性的间变性大细胞淋巴瘤

　间变大细胞淋巴瘤激酶（ALK）阳性的间变性大细胞淋巴瘤（anaplasticlargecelllymphoma,ALCL）是一种T细胞淋巴瘤，肿瘤细胞经常有丰富的胞浆，多形性，常有马蹄形细胞核。有涉及ALK的融合基因易位，表达ALK蛋白，表达CD30抗原。ALK+ALCL多在三十岁之前发病，占成人非霍奇金淋巴瘤的3%，儿童淋巴瘤的10-20%，并以男性占多数（男:女=1.5:1）。年的WHO淋巴瘤分类中首次将T细胞来源的间变大细胞淋巴瘤确立为成熟T细胞淋巴瘤中一个独立的实体8。年WHO的淋巴瘤分类进一步将其分为两型：ALK阳性的ALCL和ALK阴性的ALCL。

　八十年代，在恶性细胞中发现了非随机的染色体异位t（2;5）（p23;q35），使ALCL的克隆特性得到确认。ALK基因位于2q23染色体上，所编码的ALK蛋白是跨膜受体，该蛋白为一种受体酪氨酸激酶，胞质尾端携带有酪氨酸激酶的分解区，通常在淋巴细胞中不表达。位于5q35编码核磷小体（NPM）的基因是一种管家基因，编码的NPM蛋白具有调节细胞周期的功能。当位于5q35编码NPM蛋白N端的1-氨基酸的基因与编码ALK蛋白胞质C末端个氨基酸的基因融合后，使ALK基因受到NPM启动子的调控，从而诱导NPM-ALK嵌合基因转录产生了称为NPM-ALK的嵌合蛋白（p80）。ALK的催化区域被激活，使一些细胞信号通路异常活化，促使肿瘤发生。

　ALCL有广泛的形态谱。但所有患者均有不同比例的标志性细胞（hallmarkcells），表现为有偏心的，马蹄型或肾型细胞核，核旁经常可见嗜酸性区域（图3-9）。这些细胞出现于所有细胞亚型中。尽管典型的标志性细胞为大细胞，但也可见到形态相似的小细胞，有助于诊断。

ALCL复杂的组织学表现有时会导致误诊。较多见的有五个亚型：

1．普通型(