霍奇金淋巴瘤(HL)是淋巴瘤的一种独特类型,为青年人中最常见的恶性肿瘤之一。病初发生于一组淋巴结,以颈部淋巴结和锁骨上淋巴结常见,然后扩散到其他淋巴结,晚期可侵犯血管,累及脾、肝、骨髓和消化道等。经典霍奇金淋巴瘤可分为4种组织学类型:淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞耗竭型。
近年来,淋巴瘤的发病呈上升态势,“名人”被淋巴瘤侵袭的新闻也几度成为媒体焦点。
淋巴瘤分为两大类型:霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)。在欧美国家,霍奇金淋巴瘤约占15%~20%,而我国约占10%。在恶性肿瘤的发病率上,虽然淋巴瘤的排名比较靠后,在第9~10位左右,但它是一种常见的血液肿瘤;更是青年人群中最常见的恶性肿瘤之一。
霍奇金淋巴瘤病因至今不明,约50%患者的RS细胞中可检出EB病毒基因组片段。已知具有免疫缺陷和自身免疫性疾病的患者霍奇金淋巴瘤发病危险增加。
容易侵袭年轻人相对其他大多数恶性肿瘤,霍奇金淋巴瘤的发病年龄较为年轻,峰值人群是40岁左右的成年人。霍奇金淋巴瘤特别青睐年轻人,以青年、中青年患者群为主。因此,当临床上发现60岁以上的霍奇金淋巴瘤患者,要特别警惕是否诊断正确。
大部分都能治愈霍奇金淋巴瘤分为早期和晚期,早期且预后良好的霍奇金淋巴瘤患者接受单独的放疗即可,其他患者一般采取化疗+受累部位放疗的联合治疗。对晚期的霍奇金淋巴瘤以全身化疗为主,有些具有高危因素的采用加强的化疗方案,另外可以在化疗有效的前提下,进行造血干细胞移植治疗;如果一线化疗失败,再次治疗,可以将造血干细胞移植作为优先考虑。如果治疗再失败,对于复发难治性的霍奇金淋巴瘤目前在我国还没有标准治疗。但自年开始,国外已经有一种新药被证实可以显著延长此类患者的无病生存和总生存时间,被多个国家和地区批准用于治疗复发/难治的霍奇金淋巴瘤患者,疗效和安全性都获得广泛认可。这是近30年来第一个被批准治疗复发难治性霍奇金淋巴瘤的药物,希望它可以早日用于我国的临床,让更多患者受益。
霍奇金淋巴瘤是一个可以治愈的肿瘤,在淋巴瘤的所有类型中,也可以说在所有恶性肿瘤中治愈率是最高的。在国际上,初治霍奇金淋巴瘤的治愈率能达到75%~85%。因此对霍奇金淋巴瘤,初治的目标就是治愈。
我国霍奇金淋巴瘤的整体治愈率目前还达不到75%,原因有好几个。首先是与诊断的准确性有关。霍奇金淋巴瘤的病理诊断非常容易出错。其次是患者的就诊意识较低。很多患者前来就诊时就已经是晚期,治疗效果肯定不如早期。目前,随着对疾病认识和就诊意识的提高,霍奇金淋巴瘤的早期发现率在不断增高,10多年前,晚期(Ⅲ、Ⅳ期)的占一半左右,现在早期的占60%以上。最后是没有得到规范化治疗,如果治疗过度,出现并发症,就可能导致患者病情加重甚至死亡。所以我国目前霍奇金淋巴瘤的规范化的诊断和治疗需要进一步加强。
若得了霍奇金淋巴瘤,不必过于恐惧,因为它是治愈率很高的恶性肿瘤,在治愈的过程中也不是很痛苦,不需手术。
医院淋巴肿瘤内科,每年都会收治多例新发的霍奇金淋巴瘤患者,治愈率越来越高,现在一般在75%~80%。很多患者发病时只是个小学生,到现在都已经结婚生子了。
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