说说听神经瘤

说说听神经瘤

听神经瘤为颅内神经肿瘤中最多见的一种良性肿瘤，又称前庭神经鞘膜瘤，约占颅内肿瘤的10%，起源于听神经的前庭分支。肿瘤多为良性，生长缓慢，如能手术完全切除，则预后良好。

流行病学约占颅内肿瘤的10%，小脑桥脑角肿瘤的70%～78%，听神经年发病率为8～10/10万左右。平均发病年龄37岁，女性约为男性2倍。肿瘤大多数为单侧性，左右侧发病比例大致均等，少数为双侧性；双侧听神经瘤约占全部听神经瘤的4%，多为全身神经纤维瘤病的表现之一。

主要分为两型。即散发型和神经纤维瘤病型

肿瘤生物学

听神经瘤起源于听神经的前庭分支，发生于前庭上神经和前庭下神经的比例相同，前庭神经内听道部分(外侧部)长约10mm，脑桥小脑角部分(内侧部)15mm，总长度约25mm，约3/4的肿瘤发生在外侧部，仅有1/4发生在内侧部。肿瘤大多数为单侧性，少数为双侧性；

肿瘤分型与分级

临床主要根据肿瘤大小、生长方向进行分型，一般分为4型，其中以Ⅱ型多见，具体如下表。

分型肿瘤直径（cm）范围临床表现

Ⅰ1.0局限于内耳道前庭和耳蜗刺激征象，如耳鸣、听力下降、眩晕Ⅱ1.0-2.0突出于内耳道，压迫面神经和三叉神经面神经、三叉神经、听神经受累症状，如同侧周围性面瘫、面部疼痛及感觉减退、角膜反射迟钝或丧失、咀嚼肌无力、听力下降等Ⅲ2.0-4.0后组脑神经、小脑、脑干受压球麻痹、呛咳、共济失调、发音不清等Ⅳ4.0导水管、第四脑室和环池受阻，颅内压升高，可有小脑扁桃体疝

脑积水、脑干压迫症状，意识障碍

临床表现单侧感音神经性听力减退

内听道内的肿瘤最常见的症状为单侧感音神经性听力下降，常作为首发症状出现。一侧渐进性耳聋，言语识别率下降，早期常表现为与人谈话时，闻其声而不解其意，渐渐发展为全聋。也有约1/4的患者可表现为突发性聋，在突发性耳聋的患者中有1%～2.5%的患者最终被确诊为听神经瘤，故应注意排除。耳鸣为第二常见症状，常在听力下降前即可出现，也可同时开始，为一侧性，音调高低不等，渐进性加剧。可为“汽笛声、蝉鸣音、哨音”等，可逐渐由间断变为持续性。前庭功能障碍常为轻度的头晕、不稳感，少数表现为短暂的旋转性眩晕，伴耳内压迫感、恶心、呕吐，因肿瘤发展缓慢，前庭逐渐发生代偿而可致眩晕消失。邻近脑及脑神经受压症状压迫三叉神经感觉根至同侧感觉减退。如果三叉神经的运动根亦受影响，则可出现同侧咀嚼肌无力，张口下颌偏向患侧，咀嚼肌及颞肌的萎缩等。压迫面神经致面瘫、面肌痉挛，耳镜检查时可出现Hitselberger征阳性，即对骨性外耳道壁触诊，此处感觉减退，因面神经感觉支受压形成，可在很小的听神经瘤即可出现。压迫外展神经可致复视等，压迫后组颅神经可有吞咽困难、声嘶、误咽、呛咳，压迫小脑可协调运动障碍、步态不稳、患侧倾倒等，肿瘤巨大压迫脑干，可以有剧烈头痛、恶性、呕吐、脑疝甚至死亡等。

辅助检查

听力学检查

纯音测听：典型为感音神经性听力下降，高频明显，可缓慢下降或陡降，但极少数病人听力可正常。

影像学检查

MRI是确诊听神经瘤最敏感和有效的方法

鉴别诊断

应注意与其他小脑桥脑角的肿瘤如脑膜瘤、岩尖胆脂瘤、斜坡脊索瘤、蛛网膜肿瘤、面神经鞘瘤、前庭神经炎、突发性聋、梅尼埃病等鉴别。

显微手术

显微外科手术切除目前是公认的首选治疗方法，主要有经迷路径路、经颅中窝径路、经乙状窦后径路。应根据肿瘤大小、术前听力情况、患者年龄及一般情况等综合决定。

手术治疗目标：在手术安全的情况下，尽可能全切肿瘤和尽可能保存面神经功能和听神经功能。