224病例读片患者男性,11岁,临

时间:2018-7-3 16:55:11 来源:扁桃体恶性淋巴瘤

性别:男

  年龄:11

一般病史:临床表现为左侧扁桃体肿块3周余。

(图片可左右滑动,点击图片查看原图)

诊断结果

病理诊断:胚胎型横纹肌肉瘤。

胚胎型横纹肌肉瘤是一种原始的软组织肉瘤,肿瘤细胞为小蓝细胞,类似于胚胎性骨骼肌。它是最常见的横纹肌肉瘤亚型,常发生于3-10岁儿童的头颈部(鼻和口腔、眼眶和耳)、前列腺和睾丸旁。亚型包括胚胎性NOS,间变性、葡萄簇性和梭形细胞。胚胎性-NOS是最常见的亚型,常累及男孩。发病年龄高峰为0-4岁。

肿瘤由致密的未分化、分化和高分化细胞组成。可见生发层(紧邻上皮下的细胞)。未分化细胞是蓝细胞伴少量胞质,但无骨骼肌分化和中央细胞核。分化细胞有中等嗜酸性胞质,常为纤丝状。肿瘤细胞可为蝌蚪形,细胞核串联排列。分化好的细胞胞质内可有纵纹。

肿瘤细胞表达actin、desmin、myogenin和myoD1,偶尔可表达Cam5.2和S-。鉴别诊断包括其他小蓝细胞如淋巴瘤和神经母细胞瘤。所有横纹肌肉瘤患儿均需要多种治疗包括手术和放疗。虽然伴有转移者预后差,但5年总体生存率为80%。

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