近日,辽宁盘锦18岁女孩小宁,身患霍奇金淋巴瘤晚期后在微博上记录了自己在与疾病抗争时的点点滴滴,引起社会各界的。除了积极发起对小宁的各种援助与祝福外,霍奇金淋巴瘤,这一疾病又走进了人们的视野。在9月15日世界淋巴瘤日到来前夕,就让我们再次认识一下这种疾病。
淋巴瘤,是源于淋巴网状系统恶性肿瘤,分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两类,是一种并不为人们所熟知的疾病。随着环境污染的加重、生活节奏的加快,淋巴瘤的发病率越来越高,并且呈现年轻化趋势。
据世界卫生组织统计,淋巴瘤发病率年增长率为7.5%,是目前发病率增长最快的恶性肿瘤之一,全球每年约有35万新发病例,死亡人数超过20万。我国淋巴瘤发病率为0.02‰,每年新发病例2.5万人,死亡2万人,呈上升趋势。淋巴瘤的发病年龄以儿童和青壮年最为多见,是儿童最常见的恶性肿瘤之一。死于恶性淋巴瘤的患者平均年龄为49.9岁,低于所有恶性肿瘤平均病死年龄58.2岁。
来自于北京市肿瘤防治办公室及北京市肿瘤登记处、医院的数据显示:年北京市共报告淋巴瘤新发病例例,占恶性肿瘤新发病例的3.3%,发病率由年的5.26/10万上升至年9.95/10万,去除年龄影响因素外,年平均增长3.43%。
人体时刻都在与微生物作斗争
与微生物斗争靠的是以淋巴细胞为主的人体免疫系统。人体各组织器官的细胞在人的一生中,也会不断发生变化。这些变化有“善”,也有“恶”。“恶”者会被淋巴细胞及时清除。免疫系统要完成这种防御和监视的功能,自身要有一定的稳定性。但是,与其他细胞一样,淋巴细胞同样也会发生恶变,即淋巴瘤。
淋巴瘤在我国的发病率为3.5/10万。淋巴瘤分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤,非霍奇金淋巴瘤多见,占所有淋巴瘤的75%~90%。
感染是主要病因之一
研究发现,病毒或细菌感染是患淋巴瘤的重要原因之一。人疱疹病毒8型不仅可以引起kaposi肉瘤,也与原发渗出性淋巴瘤的发生有关。成人t细胞性淋巴瘤是人t细胞淋巴瘤/白血病病毒i型感染所致。eb病毒感染与burkitt淋巴瘤、鼻或鼻型nk/t细胞淋巴瘤的发生有关。幽门螺杆菌是发生于胃黏膜相关性边缘带淋巴瘤的病因之一。皮肤边缘带淋巴瘤有的与伯氏包柔螺旋体感染有关。
与感染相关的淋巴瘤都是病原微生物与淋巴细胞长期作用的结果,是长期慢性炎症刺激的结果。因此,没有明确感染史的长期慢性炎症患者,也可以发生淋巴瘤。但对于大多数淋巴瘤患者来说,病因并不十分明确。
诊断要靠实验室检查
诊断淋巴瘤,除了要做血象、血生化等常规检查之外,还应该行骨髓穿刺,检查淋巴瘤有没有侵犯到骨髓。另外一项重要检查是影像,如核磁共振成像、pet和ct。ct检查可以显示表浅及深部肿大的淋巴结、受累脏器和巨大瘤块。通过上面的检查,可以确定病变的广泛程度,并对淋巴瘤进行分期,这是治疗方案选择和疗效评价的依据之一。
淋巴瘤的最终确诊要靠切取病变组织,行病理检查。病理检查可以确定病变性质、细胞来源和具体类型。病变组织中发现特征性的双核或多核细胞,即可诊断霍奇金淋巴瘤,而非霍奇金淋巴瘤没有这种细胞。区分两种淋巴瘤后,再确定更为详细的病理类型。
治疗依赖联合化疗
淋巴瘤的治疗主要依赖联合化疗。联合化疗就是根据肿瘤细胞处于不同增殖周期这一生物学特点,同时给予多种针对不同增殖阶段的细胞毒性药物,达到短期内最大杀伤肿瘤细胞的目的。
化疗的主要毒副作用是骨髓抑制,即杀伤骨髓中的正常造血细胞,其程度与化疗药物的种类、剂量有关。对于毒副作用较大的化疗方案,有时需要自体造血干细胞移植,就是把患者的造血干细胞暂时拿到体外保存起来,然后行联合化疗。等化疗药物作用消除后,再将造血干细胞输回体内,重建造血功能。异体造血干细胞移植,也可以达到上述目的。但异体造血干细胞移植常常有移植物抗宿主病,需要长期服用免疫抑制剂,这又容易引发各种微生物感染。这是异体造血干细胞移植的一大难题。
对于经过上述治疗仍不能明显缩小的瘤块可以进行局部放疗。放疗还适用于特别早期的患者,作为联合化疗的辅助治疗。但放疗一般不能作为淋巴瘤患者的唯一治疗措施。淋巴瘤一般不行手术切除,但如有以下情况,可以考虑手术:取组织做病理检查;脾脏的淋巴瘤引起脾破裂;腹腔或消化道的淋巴瘤引起严重梗阻、穿孔,而内科保守措施无效者。
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早期警报——淋巴结肿大
淋巴瘤可发生在身体的任何部位,但最常见的还是淋巴结。人体表浅部位有许多淋巴结,如颈部、腋窝和腹股沟。因此,多数患者都是在发现这些部位有肿物后而就诊的。此外,纵隔和腹腔等部位的淋巴结也可以首先发病,肿大的淋巴结压迫周围组织器官,引起相应的症状,例如刺激气管或支气管,引起咳嗽,压迫上下腔静脉,出现皮肤浅表静脉怒张。此外,首先发病的淋巴结还可以出现在扁桃体、脾脏、胃肠道黏膜、皮肤以及骨髓。
骨髓内因为有大量淋巴细胞,因此会成为淋巴瘤的起病部位,同时其他部位发生的淋巴瘤也容易转移到此。但无论淋巴瘤是原发自骨髓,还是从别的部位转移到骨髓,患者往往都有贫血、血小板减少、白细胞升高或降低。血小板少可以表现为出血,中性粒细胞低则患者易感染。
霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤临床表现差别不大,只是前者的瘤细胞从一个部位的淋巴结逐渐向邻近的淋巴结转移,而后者则是跳跃性的,容易播散,且范围较广。男性多于女性(1.3~1.4∶1)。发病年龄发达国家呈双峰分布,第1年龄高峰在15~39岁,第2峰在50岁以后。中国和日本发病无年龄的双峰分布,发病多于40岁左右。淋巴结肿大是霍奇金淋巴瘤的最常见临床表现,初诊时多数患者无明显全身症状,20%~30%患者表现发热、盗汗、消瘦。发热可为低热,有时为间歇高热(Pel-Ebstein热)。此外可有瘙痒、乏力等。
霍奇金淋巴瘤至今病因不明,EB病毒的病因研究最受,约50%患者的RS细胞中可检出EB病毒基因组片段。已知具有免疫缺陷和自家免疫性疾病的患者霍奇金淋巴瘤的发病危险增加。单合子孪生子霍奇金淋巴瘤患者其同胞的发病危险高99倍,可能是由于对病因存在相同的遗传易感性和(或)相同的免疫异常。本病的病因及发病机制尚待进一步研究。
(以上文章综合自《健康报》、《新华网》)
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